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试卷介绍
试卷预览
- 21患儿女,9岁,1周前腹泻。3天后四肢乏力,说话口齿不清,逐渐加重而不能行走入院。査体:双眼睑闭合不全,不能皱额,鼓腮,四肢弛缓性瘫痪,肌力2级,病理征阴性。该患儿病情仍在加重,为防止进展可考虑使用
A.大剂量甲基强的松龙
B.大剂量人血免疫球蛋白
C.大剂量B族维生素
D.胆减醋酶抑制剂
E.大剂量第三代头孢菌素
开始考试练习点击查看答案 - 22患儿男,7岁。病前2周有水痘病史,因双手震颤、步态不稳3天就诊。査体:神志清楚,眼球震颤,无面瘫,吞咽反射正常,四肢肌张力稍低。腱反射正常,肌力正常,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,病理征阴性。该患儿可能的诊断是
A.急性小脑共济失调
B.脑干脑炎
C.脊髓炎
D.吉兰-巴雷综合征
E.后颅凹肿瘤
开始考试练习点击查看答案 - 23患儿男,7岁。病前2周有水痘病史,因双手震颤、步态不稳3天就诊。査体:神志清楚,眼球震颤,无面瘫,吞咽反射正常,四肢肌张力稍低。腱反射正常,肌力正常,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,病理征阴性。该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是
A.踝阵挛阳性
B.腹壁反射消失
C.下肢痛觉消失
D.脑膜刺激征阳性
E.跟膝胫试验阳性
开始考试练习点击查看答案 - 24患儿男,7岁。病前2周有水痘病史,因双手震颤、步态不稳3天就诊。査体:神志清楚,眼球震颤,无面瘫,吞咽反射正常,四肢肌张力稍低。腱反射正常,肌力正常,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,病理征阴性。该患儿最有可能的检査结果是
A.脑脊液常规白细胞显著增高,蛋白显著增高
B.脑脊液细胞及蛋白轻度增高,糖降低
C.脑电图额区见尖/尖-慢波持续性发放
D.头颅MRI提示小脑轻微脑水肿
E.头颅MRI有占位性病变
开始考试练习点击查看答案 - 25患儿男,7岁。病前2周有水痘病史,因双手震颤、步态不稳3天就诊。査体:神志清楚,眼球震颤,无面瘫,吞咽反射正常,四肢肌张力稍低。腱反射正常,肌力正常,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,病理征阴性。该患儿应该采取的治疗措施是
A.应早期抗病毒治疗
B.可给予激素治疗
C.血浆置换
D.宜早期进行功能锻炼
E.呼吸机辅助治疗
开始考试练习点击查看答案 - 26患儿男,5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且倒退,言语含糊,行走困难,1年来出现惊厥,不伴发热。査体:神志清,反应迟钝,站立不稳,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,面部对称。四肢肌张力高,膝反射(+++),双侧巴氏征(+)。在以下诊断中,可能性最大的是
A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.神经皮肤综合征
E.Canavan病
开始考试练习点击查看答案 - 27患儿男,5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且倒退,言语含糊,行走困难,1年来出现惊厥,不伴发热。査体:神志清,反应迟钝,站立不稳,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,面部对称。四肢肌张力高,膝反射(+++),双侧巴氏征(+)。以下哪项检查对确立诊断最有意义
A.血糖5.4mmol/L
B.血清钠128mmol/L
C.脑电图为广泛0波
D.MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E.白细胞ASA活性增高
开始考试练习点击查看答案 - 28患儿男,5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且倒退,言语含糊,行走困难,1年来出现惊厥,不伴发热。査体:神志清,反应迟钝,站立不稳,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,面部对称。四肢肌张力高,膝反射(+++),双侧巴氏征(+)。该病的遗传方式主要为
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传
开始考试练习点击查看答案 - 29患儿男,5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且倒退,言语含糊,行走困难,1年来出现惊厥,不伴发热。査体:神志清,反应迟钝,站立不稳,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,面部对称。四肢肌张力高,膝反射(+++),双侧巴氏征(+)。该病属于哪种类型的疾病
A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病
开始考试练习点击查看答案 - 30患儿男,7个月。因频发四肢抽搐2周入院,每次发作前无明显诱因,发作形式为婴儿痉挛,母孕期无家禽接触史,现智能发育与同龄儿相似,家族中无遗传病史记载。査体:T36.3°C,眼距增宽明显,前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处,与周边皮肤分界清楚,神经系统检查无阳性体征。该患儿最可能的诊断为
A.肾上腺脑白质营养不良
B.结节性硬化症
C.苯丙酮尿症
D.Sturge-Weber综合征
E.神经纤维瘤病I型
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