患儿，男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检査结果可明确临床诊断

试卷相关题目

• 1患儿，男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是

  A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病

  B.肺炎+先天性心脏病

  C.肺炎+AIDS

  D.肺炎+慢性肉芽肿病

  E.肺炎+严重联合免疫缺陷

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• 2患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3-4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。下列哪项治疗手段是错误的

  A.可给予抗病毒和抗真菌药物

  B.可输人新鲜血

  C.新生儿期可用钙剂与维生素D

  D.新生儿期还可使用甲状旁腺激素

  E.胎儿胸腺移植

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• 3患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3-4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。在下列检查中哪一项不会在此病患儿出现

  A.末梢血淋巴细胞<1.2x109/L

  B.植物血凝素试验阴性

  C.胸部X线检査胸腺发育不良

  D.结核菌素拭验阴性

  E.血清抗体水平很低或缺如

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• 4患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3-4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。该患儿诊断最大可能是

  A.无丙种球蛋白血症

  B.选择性IgA缺陷症

  C.胸腺发育不全

  D.SCID(严重联合免疫缺陷病）

  E.Wiskott-Aldrich综合征

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• 520个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热，咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14x109/L,N0.72,L0.28,NBT阳性细胞95%;血清总Ig180mg/L,IgA40mg/L,IgM90mg/L。该病最有效的治疗措施是

  A.骨髓移植

  B.脐血干细胞移植

  C.静脉注射丙种球蛋白

  D.胸腺移植

  E.γ—干扰素

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• 6患儿，男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施

  A.胎肝移植

  B.免疫配型的无关供者骨髓移植

  C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

  D.胎儿胸腺移植

  E.脐带血移植B型题

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• 7X连锁淋巴异常增生综合征，对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查为

  A.血清免疫球蛋白水平测定

  B.四唑氮蓝试验

  C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数

  D.总补体活性检测及各补体成分检测

  E.EB病毒基因PCR检测

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• 8X连锁先天性无丙种球蛋白血症，对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查为

  A.血清免疫球蛋白水平测定

  B.四唑氮蓝试验

  C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数

  D.总补体活性检测及各补体成分检测

  E.EB病毒基因PCR检测

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• 9X连锁慢性肉芽肿病，对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查为

  A.血清免疫球蛋白水平测定

  B.四唑氮蓝试验

  C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数

  D.总补体活性检测及各补体成分检测

  E.EB病毒基因PCR检测

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• 10原发性补体缺陷，对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查为

  A.血清免疫球蛋白水平测定

  B.四唑氮蓝试验

  C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数

  D.总补体活性检测及各补体成分检测

  E.EB病毒基因PCR检测

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