X连锁淋巴异常增生综合征，对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查为

试卷相关题目

• 1患儿，男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施

  A.胎肝移植

  B.免疫配型的无关供者骨髓移植

  C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

  D.胎儿胸腺移植

  E.脐带血移植B型题

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• 2患儿，男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检査结果可明确临床诊断

  A.外周血白细胞总数明显降低

  B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低

  C.外周血T细胞水平明显降低

  D.血清IgG明显降低，IgM正常

  E.外周血血小板降低、体积减小

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• 3患儿，男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是

  A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病

  B.肺炎+先天性心脏病

  C.肺炎+AIDS

  D.肺炎+慢性肉芽肿病

  E.肺炎+严重联合免疫缺陷

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• 4患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3-4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。下列哪项治疗手段是错误的

  A.可给予抗病毒和抗真菌药物

  B.可输人新鲜血

  C.新生儿期可用钙剂与维生素D

  D.新生儿期还可使用甲状旁腺激素

  E.胎儿胸腺移植

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• 5患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3-4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。在下列检查中哪一项不会在此病患儿出现

  A.末梢血淋巴细胞<1.2x109/L

  B.植物血凝素试验阴性

  C.胸部X线检査胸腺发育不良

  D.结核菌素拭验阴性

  E.血清抗体水平很低或缺如

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• 6X连锁先天性无丙种球蛋白血症，对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查为

  A.血清免疫球蛋白水平测定

  B.四唑氮蓝试验

  C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数

  D.总补体活性检测及各补体成分检测

  E.EB病毒基因PCR检测

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• 7X连锁慢性肉芽肿病，对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查为

  A.血清免疫球蛋白水平测定

  B.四唑氮蓝试验

  C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数

  D.总补体活性检测及各补体成分检测

  E.EB病毒基因PCR检测

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• 8原发性补体缺陷，对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查为

  A.血清免疫球蛋白水平测定

  B.四唑氮蓝试验

  C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数

  D.总补体活性检测及各补体成分检测

  E.EB病毒基因PCR检测

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• 9X连锁严重联合免疫缺陷病，对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查为

  A.血清免疫球蛋白水平测定

  B.四唑氮蓝试验

  C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数

  D.总补体活性检测及各补体成分检测

  E.EB病毒基因PCR检测

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• 10胎儿胸腺移植可治疗

  A.严重联合免疫缺陷病

  B.细胞免疫缺陷

  C.腺苷脱氨酸（ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病

  D.选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷

  E.选择性IgA缺陷

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