患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3-4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。下列哪项治疗手段是错误的

试卷相关题目

• 1患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3-4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。在下列检查中哪一项不会在此病患儿出现

  A.末梢血淋巴细胞<1.2x109/L

  B.植物血凝素试验阴性

  C.胸部X线检査胸腺发育不良

  D.结核菌素拭验阴性

  E.血清抗体水平很低或缺如

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• 2患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3-4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。该患儿诊断最大可能是

  A.无丙种球蛋白血症

  B.选择性IgA缺陷症

  C.胸腺发育不全

  D.SCID(严重联合免疫缺陷病）

  E.Wiskott-Aldrich综合征

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• 320个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热，咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14x109/L,N0.72,L0.28,NBT阳性细胞95%;血清总Ig180mg/L,IgA40mg/L,IgM90mg/L。该病最有效的治疗措施是

  A.骨髓移植

  B.脐血干细胞移植

  C.静脉注射丙种球蛋白

  D.胸腺移植

  E.γ—干扰素

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• 420个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热，咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14x109/L,N0.72,L0.28,NBT阳性细胞95%;血清总Ig180mg/L,IgA40mg/L,IgM90mg/L。导致该病的基因突变是

  A.Btk

  B.RAG-1

  C.RAG-2

  D.γ-基因

  E.CD40L

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• 520个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热，咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14x109/L,N0.72,L0.28,NBT阳性细胞95%;血清总Ig180mg/L,IgA40mg/L,IgM90mg/L。该患儿最可能的诊断是

  A.胸腺发育不全

  B.X-连锁无丙种球蛋白血症

  C.联合免疫缺陷

  D.慢性肉芽肿病

  E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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• 6患儿，男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是

  A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病

  B.肺炎+先天性心脏病

  C.肺炎+AIDS

  D.肺炎+慢性肉芽肿病

  E.肺炎+严重联合免疫缺陷

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• 7患儿，男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检査结果可明确临床诊断

  A.外周血白细胞总数明显降低

  B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低

  C.外周血T细胞水平明显降低

  D.血清IgG明显降低，IgM正常

  E.外周血血小板降低、体积减小

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• 8患儿，男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施

  A.胎肝移植

  B.免疫配型的无关供者骨髓移植

  C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

  D.胎儿胸腺移植

  E.脐带血移植B型题

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• 9X连锁淋巴异常增生综合征，对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查为

  A.血清免疫球蛋白水平测定

  B.四唑氮蓝试验

  C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数

  D.总补体活性检测及各补体成分检测

  E.EB病毒基因PCR检测

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• 10X连锁先天性无丙种球蛋白血症，对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查为

  A.血清免疫球蛋白水平测定

  B.四唑氮蓝试验

  C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数

  D.总补体活性检测及各补体成分检测

  E.EB病毒基因PCR检测

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