患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3-4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。该患儿诊断最大可能是

试卷相关题目

• 120个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热，咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14x109/L,N0.72,L0.28,NBT阳性细胞95%;血清总Ig180mg/L,IgA40mg/L,IgM90mg/L。该病最有效的治疗措施是

  A.骨髓移植

  B.脐血干细胞移植

  C.静脉注射丙种球蛋白

  D.胸腺移植

  E.γ—干扰素

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• 220个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热，咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14x109/L,N0.72,L0.28,NBT阳性细胞95%;血清总Ig180mg/L,IgA40mg/L,IgM90mg/L。导致该病的基因突变是

  A.Btk

  B.RAG-1

  C.RAG-2

  D.γ-基因

  E.CD40L

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• 320个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热，咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14x109/L,N0.72,L0.28,NBT阳性细胞95%;血清总Ig180mg/L,IgA40mg/L,IgM90mg/L。该患儿最可能的诊断是

  A.胸腺发育不全

  B.X-连锁无丙种球蛋白血症

  C.联合免疫缺陷

  D.慢性肉芽肿病

  E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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• 4患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽,耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5xlO9/L,中性粒细胞0.90,淋巴0.10。治疗方法最好选择

  A.早期喂葡萄糖水

  B.蓝光照射

  C.甘露醇降低颅内压

  D.骨髓移植

  E.手术治疗房间隔缺损

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• 5患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽,耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5xlO9/L,中性粒细胞0.90,淋巴0.10。引起患儿抽搐的原因是

  A.生后吃奶少，致低血糖惊厥

  B.核黄疸致惊厥

  C.颅内压增高致惊厥

  D.甲状旁腺发育不良，致低钙惊厥

  E.先天性心脏病致脑缺氧惊厥

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• 6患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3-4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。在下列检查中哪一项不会在此病患儿出现

  A.末梢血淋巴细胞<1.2x109/L

  B.植物血凝素试验阴性

  C.胸部X线检査胸腺发育不良

  D.结核菌素拭验阴性

  E.血清抗体水平很低或缺如

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• 7患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3-4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。下列哪项治疗手段是错误的

  A.可给予抗病毒和抗真菌药物

  B.可输人新鲜血

  C.新生儿期可用钙剂与维生素D

  D.新生儿期还可使用甲状旁腺激素

  E.胎儿胸腺移植

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• 8患儿，男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是

  A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病

  B.肺炎+先天性心脏病

  C.肺炎+AIDS

  D.肺炎+慢性肉芽肿病

  E.肺炎+严重联合免疫缺陷

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• 9患儿，男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检査结果可明确临床诊断

  A.外周血白细胞总数明显降低

  B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低

  C.外周血T细胞水平明显降低

  D.血清IgG明显降低，IgM正常

  E.外周血血小板降低、体积减小

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• 10患儿，男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施

  A.胎肝移植

  B.免疫配型的无关供者骨髓移植

  C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

  D.胎儿胸腺移植

  E.脐带血移植B型题

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