糖原累积病最常见的类型是.

试卷相关题目

• 1糖原累积病I型是由于缺乏

  A.苯丙氨酸羟化酶

  B.葡萄糖-6肩酸酶

  C.酪氨酸酶

  D.氨基己糖酶

  E.半乳糖-1磷酸尿苷转移酶

  开始考试点击查看答案
• 2先天性卵巢发育不全综合征的治疗是

  A.单用人生长激素

  B.确诊后先用雌激素，到成年后加人生长激素

  C.单用雌激素

  D.确诊后立即应用人生长激素+雌激素

  E.确诊后即用人生长激素，到骨龄达12岁 以上时加雌激素

  开始考试点击查看答案
• 3先天性卵巢发育不全综合征患者，成年后 是否有生育能力取决于

  A.新生儿期即开始治疗

  B.使用的雄激素种类

  C.染色体核型

  D.是否加用人生长激素

  E.青春期开始治疗

  开始考试点击查看答案
• 4新生儿期有哪项表现即可疑为先天性卵巢 发育不全综合征

  A.肢体畸形

  B.手和/或足背水肿

  C.特殊面容

  D.母亲高龄

  E.极低出生体重

  开始考试点击查看答案
• 5典型苯丙酮尿症的酶缺陷是

  A.鸟苷三磷酸环化水合酶,6-丙酮酰四氢 蝶呤还原酶

  B.葡糖脑苷酶

  C.苯丙氨酸-4-羟化酶

  D.四氢生物蝶呤还原酶

  E.葡萄糖-6-磷酸酶

  开始考试点击查看答案
• 6糖原累积病属于

  A.糖原合成代谢障碍病

  B.体内糖原合成过多病

  C..糖原分解代谢障碍病

  D.体内糖原贮积量过少病

  E.先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢 障碍疾病

  开始考试点击查看答案
• 7经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积症。当前的治疗 原则为

  A.酶替代治疗

  B.控制酸中毒

  C.进行肝移植

  D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗 感染及控制酸中毒

  E.保肝+控制感染和酸中毒

  开始考试点击查看答案
• 8肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是

  A.应用升血糖药物

  B.静脉输葡萄糖液

  C.多次少量摄入生玉米淀粉或高碳水化 合物饮食

  D.血糖药物+静脉输葡萄糖液

  E.手术

  开始考试点击查看答案
• 9.糖原累积症的主要受累组织是

  A.肝脏和心脏

  B.肝脏和肌肉

  C.心脏和肌肉

  D.肝脏和骨骼

  E.肝脏和脾脏

  开始考试点击查看答案
• 10黏多糖病的分型依据是

  A.酶缺陷

  B.临床表现

  C.基因型

  D.基因型+临床表现

  E.酶缺陷+临床表现

  开始考试点击查看答案