经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积症。当前的治疗 原则为

试卷相关题目

• 1糖原累积病属于

  A.糖原合成代谢障碍病

  B.体内糖原合成过多病

  C..糖原分解代谢障碍病

  D.体内糖原贮积量过少病

  E.先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢 障碍疾病

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• 2糖原累积病最常见的类型是.

  A.I型

  B.II型

  C.III型

  D.IV型

  E.VI型

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• 3糖原累积病I型是由于缺乏

  A.苯丙氨酸羟化酶

  B.葡萄糖-6肩酸酶

  C.酪氨酸酶

  D.氨基己糖酶

  E.半乳糖-1磷酸尿苷转移酶

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• 4先天性卵巢发育不全综合征的治疗是

  A.单用人生长激素

  B.确诊后先用雌激素，到成年后加人生长激素

  C.单用雌激素

  D.确诊后立即应用人生长激素+雌激素

  E.确诊后即用人生长激素，到骨龄达12岁 以上时加雌激素

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• 5先天性卵巢发育不全综合征患者，成年后 是否有生育能力取决于

  A.新生儿期即开始治疗

  B.使用的雄激素种类

  C.染色体核型

  D.是否加用人生长激素

  E.青春期开始治疗

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• 6肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是

  A.应用升血糖药物

  B.静脉输葡萄糖液

  C.多次少量摄入生玉米淀粉或高碳水化 合物饮食

  D.血糖药物+静脉输葡萄糖液

  E.手术

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• 7.糖原累积症的主要受累组织是

  A.肝脏和心脏

  B.肝脏和肌肉

  C.心脏和肌肉

  D.肝脏和骨骼

  E.肝脏和脾脏

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• 8黏多糖病的分型依据是

  A.酶缺陷

  B.临床表现

  C.基因型

  D.基因型+临床表现

  E.酶缺陷+临床表现

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• 9目前国内确诊黏多糖病的依据是

  A.染色体分析

  B.尿液黏多糖检测

  C.特异性的酶活性测定

  D.组织学病理检查

  E.骨骼X线检査

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• 10测定黏多糖病酶活性的样本是

  A.白细胞、血清或皮肤成纤维细胞

  B.肝细胞

  C.尿液

  D.脑脊液

  E.骨骼

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