儿科学精选习题-泌尿系统疾病1

试卷预览

• 61芬兰型先天肾病综合征与弥漫性系膜硬化 均鉴别是.

  A.前者表现为大量蛋白尿，后者以血尿为 主要表现

  B.前者常于起病后出现肾功能急剧下降

  C.前者起病晚，后者常于宫内起病

  D.前者是NPHSI基因突变

  E.后者是NPHSJ基因突变

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• 62不符合芬兰型先天肾病综合征表现的是

  A.为常染色体隐性遗传性疾病

  B.由于编码足细胞n印hrin蛋白的基因突 变，导致裂孔嗝膜的滤过屏障功能减弱 或丧失，发生大量蛋白尿

  C.病理表现为显著的肾小管扩张，可有 系膜细胞增多，并可逐渐出现退行性 改变

  D.患儿常表现为早产、大胎盘

  E.为WT1基因突变

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• 63不符合弥漫性系膜硬化肾病的临床表现是

  A.可作为DENYS -DRASH综合征的一部分

  B.常表现为早发的肾病综合征，及迅速恶 化的肾功能

  C.可伴有小头及智力低下

  D.病理改变为弥漫性系膜硬化、肾小管萎 缩、间质纤维化

  E.为NPHS1基因突变

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• 64.Alport综合征最早、最常见的临床表现是

  A.水肿

  B.氮质血症

  C.蛋白尿

  D.高血压

  E.血尿

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• 65Alport综合征的基因突变不包括

  A.NPHS1

  B.COL4A3

  C.COL4A4

  D.COL4A5

  E.编码IV型胶原a链的基因突变

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• 66.Alport综合征眼部最特征的改变是

  A.角膜色素K-F环

  B.白内障.

  C.青光眼

  D.前锥形晶状体

  E.黄斑中央凹消失

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• 67Alport综合征电镜下最具特征的改变是

  A.足细胞足突融合

  B.基底膜变薄

  C.基底膜弥缉性增厚

  D.基底膜节-性增厚

  E.基底膜弥漫性增厚、致密层分层

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• 68Alport综合征临床表现中，一般不出现的 症状是

  A.血尿

  B.感音神经性耳聋

  C.随年龄增长出现前锥形晶状体

  D.弥漫性平滑肌瘤

  E.Wilms 瘤

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• 69.薄基底膜肾病电镜下最具特征的改变是

  A.足细胞足突融合

  B.基底膜弥漫性变薄

  C.基底膜弥漫性增厚

  D.基底膜节段性增厚

  E.基底膜弥漫性增厚、致密层分层

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• 70在薄基底膜肾病中不常见的是

  A.血尿.

  B.阳性血尿家族史

  C.基底膜弥漫性变薄

  D.α链单克隆抗体检测有皮肤及肾组织a 链表达

  E.肾组织免疫病理可见广泛的IgG、IgA、 IgM沉积

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