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芬兰型先天肾病综合征与弥漫性系膜硬化 均鉴别是.

发布时间:2021-11-30

A.前者表现为大量蛋白尿,后者以血尿为 主要表现

B.前者常于起病后出现肾功能急剧下降

C.前者起病晚,后者常于宫内起病

D.前者是NPHSI基因突变

E.后者是NPHSJ基因突变

试卷相关题目

  • 1常以血尿表现的是

    A.婴儿期肾病综合征

    B.芬兰型先天肾病综合征CNF

    C.弥漫性系膜硬化DMS

    D.DENYS -DRASH 综合征 DDS

    E.Alport综合征

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  • 2与乙肝病毒相关性肾炎发病可能无关的是

    A.HBV直接感染肾脏

    B.病毒抗原与相应抗体形成复合物沉积于 肾小球

    C.病毒抗原镶嵌在肾小球,与相应抗体形 成原位免疫复合物而致病

    D.由于HBV感染引起免疫功能紊乱通过 自身免疫机制而致病

    E.由于HBV感染导致严重肝功能损害

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  • 3乙肝病毒相关性肾炎最常见的病理改变是

    A.轻微病变

    B.局灶硬化型

    C.系膜增生型

    D.膜增生型

    E.膜性肾病

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  • 4肾病综合征预后最差的病理类型是

    A.轻微病变

    B.局灶硬化型

    C.系膜增生型

    D.膜性肾病

    E.膜增生型

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  • 5对糖皮质激素依赖的肾病综合征患儿,首 先考虑需要加用的药物是

    A.环磷酰胺

    B.吲哚美辛

    C.双嘧达莫

    D.左旋咪唑

    E.中药五苓散

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  • 6不符合芬兰型先天肾病综合征表现的是

    A.为常染色体隐性遗传性疾病

    B.由于编码足细胞n印hrin蛋白的基因突 变,导致裂孔嗝膜的滤过屏障功能减弱 或丧失,发生大量蛋白尿

    C.病理表现为显著的肾小管扩张,可有 系膜细胞增多,并可逐渐出现退行性 改变

    D.患儿常表现为早产、大胎盘

    E.为WT1基因突变

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  • 7不符合弥漫性系膜硬化肾病的临床表现是

    A.可作为DENYS -DRASH综合征的一部分

    B.常表现为早发的肾病综合征,及迅速恶 化的肾功能

    C.可伴有小头及智力低下

    D.病理改变为弥漫性系膜硬化、肾小管萎 缩、间质纤维化

    E.为NPHS1基因突变

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  • 8.Alport综合征最早、最常见的临床表现是

    A.水肿

    B.氮质血症

    C.蛋白尿

    D.高血压

    E.血尿

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  • 9Alport综合征的基因突变不包括

    A.NPHS1

    B.COL4A3

    C.COL4A4

    D.COL4A5

    E.编码IV型胶原a链的基因突变

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  • 10.Alport综合征眼部最特征的改变是

    A.角膜色素K-F环

    B.白内障.

    C.青光眼

    D.前锥形晶状体

    E.黄斑中央凹消失

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