位置:首页 > 题库频道 > 招考类 > 军队文职考试 > 临床医学 > 临床医学专业儿科遗传代谢性疾病习题11

苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食治疗至少应持续到何时(    )

发布时间:2020-11-13

A.幼儿期以后

B.学龄期以后

C.青春期以后

D.成人以后

E.终生控制

试卷相关题目

  • 112岁患儿,近2个月来出现语言不清,书写困难,査体:表情呆板,肢体震颤,双上肢肌张力增高,角膜见:K-F环,AST105U/L,应考虑为(    )

    A.小脑共济失调

    B.小舞蹈病

    C.肝豆状核变性

    D.病毒性肝炎

    E.苯丙酬尿症

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  • 213岁女孩,体型矮小,乳房未发育,乳头间距较宽,无腋毛、阴毛,主动脉瓣听诊区闻及Ⅲ级收缩期杂音,有颈蹼,后发际低,体表多痣,临床拟诊为Turner综合征,为确诊,应做哪项检査(    )

    A.骨龄摄片

    B.血清促性腺激素测定

    C.染色体核型分析

    D.B超盆腔扫描

    E.胸部X线拍片

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  • 310女孩,黄疸,肝大,肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬,肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环,最可能的诊断是(    )

    A.肝糖原累积病

    B.病毒性肝炎

    C.溶血性贫血

    D.肝豆状核变性

    E.尼曼-匹克病

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  • 410个月男孩,近5天来抽搐发作3~4次,査体:智力发育差,表情呆滞,头发黄褐色,皮肤白皙,尿三氧化铁试验阳性,关于饮食疗法,不正确的是(    )

    A.生后一经确诊,立即开始饮食控制

    B.治疗需持续终生

    C.每日允许摄取少量苯丙氨酸(30mg/kg)

    D.需定期观察血清苯丙氨酸水平,并作饮食调整

    E.一般应维持至青春期后

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  • 5患儿,12岁,突然出现步态不稳、语言不清就诊,査体:肝脏右肋下4.5cm,质地中等,脾脏肋下未及,神经系统病理反射未引出,四肢肌力、肌张力正常,血生化提示:肝脏酶学异常,该患儿应首选哪项检査确诊(    )

    A.脑电图

    B.肝脏B超

    C.头颅MRI

    D.肌电图

    E.血清铜蓝蛋白

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  • 6苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在(    )

    A.0.06~0.12mmol/L(1~2mg/L)

    B.0.06~0.24mmol/L(1~4mg/L)

    C.0.12~0.24mmol/L(2〜4mg/L)

    D.0.12〜0.48mmol/L(2~8mg/L)

    E.0.12〜0.6mmol/L(2〜10mg/L)

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  • 7患者,女,5岁,3岁时发现肝大6cm,脾大10cm。4个月前出现关节痛,以膝关节为著,运动受限。血红蛋白65g/L,红细胞3.26×1012/L,PLT67×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏,血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是(    )

    A.尼曼匹克病

    B.戈谢病

    C.嗜酸性肉芽肿

    D.地中海贫血

    E.糖原累积病

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  • 814岁患儿,因突然出现步态不稳,语言不清就诊。体检:肝脏右肋下3.5cm,质地中,脾脏肋下未及,神经系统病理反射未引出,四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检査确诊(    )

    A.肝脏B超

    B.脑电图

    C.头颅MRI

    D.血清铜蓝蛋白

    E.肌电图

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  • 910岁女孩,身高105cm,小学四年级,学习成绩欠佳,出生时手足背肿,体检发现乳房未发育,乳头间距宽,外生殖器呈婴儿型,未有过月经,无其他第二性征,初步诊断为:先天性卵巢发育不全综合征。为明确诊断,应做下列哪项检查(    )

    A.生长激素测定

    B.末梢血染色体检查

    C.睾酮测定

    D.T3、T4、TSH测定

    E.血21-羟化酶测定

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  • 10患儿1岁,体检发现毛发、皮肤、虹膜色泽浅,智能发育落后,尿和汗液有鼠尿臭味。为进行确诊,最需做的检査是(    )

    A.Guthrie细菌生长抑制试验

    B.尿三氯化铁试验

    C.血浆游离氨基酸分析

    D.甲状腺功能测定

    E.染色体检査

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