14岁患儿，因突然出现步态不稳，语言不清就诊。査体：肝脏右肋下3.5cm,质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

试卷相关题目

• 1女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。査体：神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限,有水平眼震，余烦神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36x106/L,生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是

  A.多发性硬化

  B.病毒性脑炎

  C.结核性脑膜炎

  D.遗传代谢性脑病

  E.弥漫性硬化

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• 2男性，8岁，目前发生左手和左前臂抽搐，最后扩大到整个左上肢抽搐1分钟。连续发作2次后，左上肢肌力3级，二头肌、三头肌腱反射减退。1天后肢体肌力和体征完全恢复正常。本病最可能的病损在

  A.右侧内囊

  B.右侧中央前回

  C.左侧中央后回

  D.右侧中央后回

  E.左侧中央前回

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• 3患者，16岁，有癫痫大发作史，服药后已1年未发病，近来自动停药。今晨开始有多次惊厥发作，两次发作之间意识不恢复，来院急诊时有频繁发作的抽搐伴神志昏迷。首要治疗是

  A.副醛8-10ml保留灌肠

  B.苯巴比妥钠0.2g,肌内注射

  C.地西泮（安定）10-20mg，静脉缓慢注射

  D.苯妥英钠0.25g,肌内注射

  E.异戊巴比妥500mg，静脉缓慢注射

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• 4男性，8岁，2个月来有发作性左手拇指抽动，以后发展到整个手部、前臂，其中有一次抽动发展到肩部时，即有意识障碍伴全身抽搐，尿失禁，2-3分钟后停止。此患者是哪种癫痫发作

  A.强直-阵挛性发作

  B.精神运动性发作

  C.局限性运动发作

  D.局限性发作持续状态

  E.局限性运动发作，继发性大发作

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• 5女性，13岁。傍晚时易出现复视、四肢乏力和酸痛，休息和晨起时有好转。査体:双上睑轻下垂，左眼外展差，右眼下视差,双眼球其余各向活动正常。四肢肌力4级。肌张力正常，无其他异常神经损害体征。正常肌电图。但尺神经处重复电刺激后，支配肌的动作电位波幅递减30%。可能的诊断为

  A.多发性肌炎

  B.Becker型肌营养不良

  C.周期性瘫痪

  D.运动神经元病

  E.重症肌无力

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• 6患者，女，2个月，母乳喂养，剧烈哭闹，惊厥。査体：面色苍白，前囟张力增高，瞳孔不等大。首先应做哪项检査

  A.眼底检査

  B.头部CT

  C.脑电图

  D.腰椎穿刺

  E.头部B超

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• 7患儿女，10岁。胸背部疼痛3天，伴两下肢进行性无力，尿潴留人院。査体：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失。未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀脫充盈，位于胳下3cm。患儿的临床诊断考虑是

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.急性脊髓灰质炎

  C.急性横贯性脊髓炎

  D.进行性脊肌萎缩症

  E.周期性瘫痪

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• 8患儿男，9岁。因发热伴视物不清1天来眼科就诊。4天后双眼视力障碍加重，并出现双下肢麻木、行走困难，尿潴留。査体：神清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢肌力1级，肌张力降低，双巴氏（+)，第5胸椎以下痛觉消失。脑脊液寡克隆带阳性，双眼视觉诱发电位异常，脊髓MRI正常。大剂量甲泼尼松冲击治疗3天，视力恢复至右眼0.04,左眼0.5,肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MRI发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为

  A.急性播散性脑脊髓炎

  B.多发性硬化

  C.急性脊髓炎

  D.视神经脊髓炎

  E.单纯性球后视神经炎

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• 9患儿男，9岁，因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天人院。査体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂。第6胸椎以下感觉消失，给予留置尿管。头颉MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为

  A.足量敏感抗生素治疗

  B.气管插管，保持气道通畅

  C.抗病毒治疗

  D.甲泼尼松冲击后，口服泼尼松

  E.高压氧治疗

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• 10患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。査体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征（+)。血糖5.4mmol/L,血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.异染性脑白质营养不良

  C.苯丙酮尿症

  D.神经皮肤综合征

  E.Canavan病

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