女性，13岁。傍晚时易出现复视、四肢乏力和酸痛，休息和晨起时有好转。査体:双上睑轻下垂，左眼外展差，右眼下视差,双眼球其余各向活动正常。四肢肌力4级。肌张力正常，无其他异常神经损害体征。正常肌电图。但尺神经处重复电刺激后，支配肌的动作电位波幅递减30%。可能的诊断为

试卷相关题目

• 18岁女孩，10天前出现四肢瘫痪，腱反射消失，腰穿示细胞数3x106/L,蛋白0.8g/L,糖3.Ommool/L，氯化物121mmol/L。诊断为

  A.脑肿瘤

  B.脑膜炎

  C.吉兰•巴雷综合征

  D.脑性瘫痪

  E.周期性瘫痪

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• 2男孩，10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，伴有嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1-2分钟，神志不清。查体：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3.5cm,质中韧感。査血白细胞数12.0xlO9/L，中性粒细胞0.70,血小板计数为110x109/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT78U/L。脑电图的基本电活动为l-2Hz高幅S波，有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。其最可能的诊断是

  A.瑞氏综合征

  B.病毒性脑炎

  C.脑中线结构上肿瘤

  D.隐球菌性脑膜炎

  E.中毒性脑病

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• 3男孩，2岁。生后就发现左侧面部血管瘤，13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，意识无障碍。其癲痫发作类型是

  A.强直性阵挛性发作

  B.简单部分性发作

  C.复杂部分性癫痫状态

  D.失神癫痫状态

  E.不典型失神癲痫状态

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• 4女孩，11个月，自4个月后常常在哭吵后发生屏气，颜面发白，意识丧失，肢体抽动，心律减慢，常能自行缓解。EEG检查未发现异常，该病例最可能的诊断是哪项

  A.晕厥

  B.癫痫大发作

  C.屏气发作

  D.West综合征

  E.癔症

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• 5男孩，5岁，双下肢疼痛伴肢体无力4天住院，继而出现四肢对称性无力，面部表情呆板，无意识障碍，四肢感觉正常，腱反射消失。14天左右病情未再进展，检查脑脊液细胞数8x106/L，糖2.8mmol/L,氯化物124mmol/L，蛋白0.6g/L,考虑下列哪项诊断

  A.肠道病毒感染

  B.脊髓灰质炎

  C.急性感染性多神经根炎

  D.脊髓肿瘤

  E.急性脑干脑炎

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• 6男性，8岁，2个月来有发作性左手拇指抽动，以后发展到整个手部、前臂，其中有一次抽动发展到肩部时，即有意识障碍伴全身抽搐，尿失禁，2-3分钟后停止。此患者是哪种癫痫发作

  A.强直-阵挛性发作

  B.精神运动性发作

  C.局限性运动发作

  D.局限性发作持续状态

  E.局限性运动发作，继发性大发作

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• 7患者，16岁，有癫痫大发作史，服药后已1年未发病，近来自动停药。今晨开始有多次惊厥发作，两次发作之间意识不恢复，来院急诊时有频繁发作的抽搐伴神志昏迷。首要治疗是

  A.副醛8-10ml保留灌肠

  B.苯巴比妥钠0.2g,肌内注射

  C.地西泮（安定）10-20mg，静脉缓慢注射

  D.苯妥英钠0.25g,肌内注射

  E.异戊巴比妥500mg，静脉缓慢注射

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• 8男性，8岁，目前发生左手和左前臂抽搐，最后扩大到整个左上肢抽搐1分钟。连续发作2次后，左上肢肌力3级，二头肌、三头肌腱反射减退。1天后肢体肌力和体征完全恢复正常。本病最可能的病损在

  A.右侧内囊

  B.右侧中央前回

  C.左侧中央后回

  D.右侧中央后回

  E.左侧中央前回

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• 9女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。査体：神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限,有水平眼震，余烦神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36x106/L,生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是

  A.多发性硬化

  B.病毒性脑炎

  C.结核性脑膜炎

  D.遗传代谢性脑病

  E.弥漫性硬化

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• 1014岁患儿，因突然出现步态不稳，语言不清就诊。査体：肝脏右肋下3.5cm,质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

  A.肝脏B超

  B.脑电图

  C.头颅MRI

  D.血清铜蓝蛋白

  E.肌电图

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