患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。査体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征（+)。血糖5.4mmol/L,血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

试卷相关题目

• 1患儿男，9岁，因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天人院。査体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂。第6胸椎以下感觉消失，给予留置尿管。头颉MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为

  A.足量敏感抗生素治疗

  B.气管插管，保持气道通畅

  C.抗病毒治疗

  D.甲泼尼松冲击后，口服泼尼松

  E.高压氧治疗

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• 2患儿男，9岁。因发热伴视物不清1天来眼科就诊。4天后双眼视力障碍加重，并出现双下肢麻木、行走困难，尿潴留。査体：神清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢肌力1级，肌张力降低，双巴氏（+)，第5胸椎以下痛觉消失。脑脊液寡克隆带阳性，双眼视觉诱发电位异常，脊髓MRI正常。大剂量甲泼尼松冲击治疗3天，视力恢复至右眼0.04,左眼0.5,肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MRI发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为

  A.急性播散性脑脊髓炎

  B.多发性硬化

  C.急性脊髓炎

  D.视神经脊髓炎

  E.单纯性球后视神经炎

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• 3患儿女，10岁。胸背部疼痛3天，伴两下肢进行性无力，尿潴留人院。査体：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失。未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀脫充盈，位于胳下3cm。患儿的临床诊断考虑是

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.急性脊髓灰质炎

  C.急性横贯性脊髓炎

  D.进行性脊肌萎缩症

  E.周期性瘫痪

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• 4患者，女，2个月，母乳喂养，剧烈哭闹，惊厥。査体：面色苍白，前囟张力增高，瞳孔不等大。首先应做哪项检査

  A.眼底检査

  B.头部CT

  C.脑电图

  D.腰椎穿刺

  E.头部B超

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• 514岁患儿，因突然出现步态不稳，语言不清就诊。査体：肝脏右肋下3.5cm,质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

  A.肝脏B超

  B.脑电图

  C.头颅MRI

  D.血清铜蓝蛋白

  E.肌电图

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