患儿男，6岁。间歇性黄疸2年半，发现脾肿大3个月入院。常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿。脾脏肋下13cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史。査体：Hb60g/L,RBC2.2x10,2/L,球形红细胞30%，血小板正常，网织红细胞0.09。最可能的诊断是

试卷相关题目

• 1患儿女，14岁。6岁时开始乏力、头晕，月经量偏多，曾服用中药及铁剂，症状无改善。体检：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾侧位肋下2.5cm,余无异常，Hb80g/L，RBC3.3xlO'VL,Hct0.26,网织红细胞0.027,染色血片中可见靶形红细胞，嗜多色性红细胞及有核红细胞，肝功能正常，血清胆红素正常，骨髓增生明显活跃，幼红细胞增生显著，以中晚幼红细胞为主,未见巨幼样变，细胞外铁（+++),铁粒幼红细胞0.60。此患者最可能的诊断是

  A.缺铁性贫血

  B.地中海贫血

  C.再生障碍性贫血

  D.失血后贫血

  E.自身免疫性贫血

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• 2患儿男，3岁，以水肿、尿少10天人院。血压150/112mmHg，贫血貌。血WBC6.1x109/L,Hb61g/L,PLT40x109/L,网织红细胞5.5%。尿蛋白（+++)，RBC3-4个/HP。BUN20mmol/L。最可能的诊断是

  A.肾病综合征

  B.急性肾炎

  C.溶血尿毒综合征

  D.IgA肾病

  E.薄基底膜肾病

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• 3患儿女，8岁，发热，腰痛，伴巩膜黄染1周，2年来有类似发作史，无酱油色尿，脾肋下4cm,血红蛋白70g/L，网织红细胞18%,骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为

  A.温抗体型自身免疫性贫血

  B.微血管病性溶血性贫血

  C.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

  D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

  E.G-6-PD缺陷症

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• 4患儿男孩，4岁，右膝关节肿胀、功能障碍3天。既往有类似的病史2次，但关节肿胀程度较轻。实验室检査结果：血常规正常，出血时间正常，凝血时间延长，凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间延长，患儿凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆纠正，而不被正常血清纠正。该患儿诊断应为

  A.血友病甲

  B.血友病乙

  C.血管型血友病

  D.血友病丙

  E.血小板无力症

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• 5患儿，男，14岁，身材矮小，长期面色苍白、乏力。查体发现巩膜轻度黄染，脾肋下5cm。最可能出现的阳性实验室检查结果是

  A.血清结合珠蛋白增高

  B.CD5阳性

  C.Hb尿

  D.尿胆原排出增多

  E.Hb血症

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• 6患儿男，7岁。2周前发热，T390C，咽痛，鼻塞，流涕，全身酸痛，治疗1周，痊愈。1天前晨起牙龈出血，不易止。体检：体温正常，无贫血貌，全身皮肤布满针尖大小出血点，无骨压痛，肝脾肋下未触及；Hb128g/L,WBC8.4x109/L,分类正常。血小板20x109/L。该患儿最可能的诊断是

  A.急性白血病

  B.急性再生障碍性贫血

  C.类白血病反应

  D.过敏性紫癱

  E.特发性血小板减少性紫癜

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• 7男孩，3岁。因“肌内注射后臀部血肿”收治人院。经各项检査证实为“血友病(甲），重型”。下列哪项检査作为该病的初筛拭验最合适

  A.血小板计数减少

  B.凝血酶原时间（PT)延长

  C.白陶土部分凝血活酶时间（KPTT)延长

  D.出血时间延长

  E.纤维蛋白含量降低

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• 8女孩，7岁。因“皮肤苍黄6年，发现脾肿大2个月”人院。血常规示：Hb:78g/L,RBC2.8x10U/L,RET12%,WBC3.8xl09/L，NO.55，L0.45，PLT100x109/L。经査确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理

  A.输血

  B.保肝、利黄

  C.给予维生素E以保护红细胞膜，减轻溶血

  D.行脾切除

  E.目前无治疗手段

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• 91岁小儿，7个月时会翻身和独坐。现坐不稳，脸色渐苍白，外周血常规见红细胞体积大，中性粒细胞呈分叶过多现象。此小儿最可能的诊断是

  A.呆小病

  B.大脑发育不全

  C.缺血缺氧性脑病后遗症

  D.营养性巨幼细胞性贫血

  E.维生素D缺乏性佝偻病

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