肌萎缩侧索硬化的临床表现为

试卷相关题目

• 1肌萎缩侧索硬化的分型有

  A.肌萎缩型、侧索硬化型、散发型

  B.脊肌萎缩型、家族型、散发型

  C.侧索硬化型、散发型、西太平洋型

  D.散发型、家族型、西太平洋型

  E.肌萎缩型、侧索硬化型、家族型

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• 2根据临床表现，运动神经元疾病的分型有

  A.肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性 延髓麻痹

  B.肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进 行性延髓麻痹

  C.脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性 延髄麻痹

  D.肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性 锥体外系功能障碍和进行性延髄麻痹

  E.肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性 侧索硬化和进行性延髓麻痹

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• 3运动神经元疾病的发病机制中丕包括

  A.分子遗传机制、氧化应激机制

  B.兴奋性氨基酸介导的神经毒性机制、神 经营养因子缺乏机制

  C.中毒机制、病毒感染机制

  D.年龄老化机制

  E.部分研究发现细胞凋亡、一氧化氮及代 谢异常也可能参与其中

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• 4下述关于运动神经元疾病概念和病理改变的表述中正确的是

  A.是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前 角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥 体细胞及锥体束的慢性进行性疾病;病 理改变为病变组织神经元丧失，无其他 特异性组织及细胞反应

  B.是一组病因明确的脊髓前角细胞受侵， 病理改变为神经元丧失，无其他特异性组织及细胞反应

  C.是一组病因明确的脊髓前角细胞受侵， 病理改变为神经元丧失，有特异性组织及细胞反应

  D.是一组病因未明的脊髓前角细胞受侵， 病理改变为神经元丧失，有特异性组织及细胞反应

  E.是一组病因未明的非选择性脊髄前角 细胞受侵，病理改变为神经元丧失，无 其他特异性组织及细胞反应

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• 5下面关于路易小体痴呆的描述中错误的是

  A.是以进行性痴呆合并波动性认知功能 障碍、反复发作性视幻觉和自发性锥体 外系功能障碍等为临床特征，以大脑皮 质和脑干内神经元胞质内路易小体为 病理特征的神经系统疾病，发病机制与 脑内多种神经递质功能障碍有关

  B.诊断需依据标准

  C.鉴别:血管性痴呆、阿尔茨海默病、帕金 森病

  D.无需特殊治疗，应鼓励患者适度活动。 若影响生活或工作则需药物治疗

  E.暂无特殊治疗，以对症支持治疗为主。 因预后差，后期需长期卧床，患者多死 于肺部感染、褥疮等，需加强护理

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• 6肌萎缩侧索硬化的病理改变为

  A.运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神 经源性改变肌电图

  B.运动皮质的大锥体细胞消失，脊髄前角 和脑干的运动神经元脱失并出现异常 的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髄鞘 改变

  C.脊髓前角和脑干的运动神经元脱失，有 典型神经源性改变肌电图

  D.运动皮质的大锥体细胞消失并出现异 常的细胞病理改变

  E.皮质脊髓束见脱髓鞘改变

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• 7临床、肌电图或神经病理学检査有下运动 神经元损害的证据，临床检査有上运动神 经元损害的依据;症状或体征在一个部位 内进行性扩散或扩展到其他部位，同时排 除有能解析上或下运动神经元损害的其他 疾病的电生理依据或有能解释临床体征和 生理特点的其他疾病的神经影像学依据。 上述为下列疾病的诊断依据的是

  A.脊髄空洞症

  B.颈椎病性脊髓病C伴传导阻滞的多灶性运动神经病D.脊肌萎缩症E.肌萎缩侧索硬化

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• 8应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病包括

  A.颈椎病性脊髄病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症

  B.原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹

  C.脑卒中、TIA

  D.脑梗死、炎性脱髓鞘疾病

  E.多发性硬化、蛛网膜下隙出血

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• 9脊肌萎缩症的定义为

  A.是一种以脊髓前角细胞进行性变性为 主要特征的遗传疾病

  B.是一组以脑干运动性脑神经核的进行 性变性为主要特征的遗传疾病

  C.是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性 脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病

  D.是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性 脑神经核的急性坏死为主要特征的遗 传疾病

  E.是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性 脑神经核的进行性变性为主要特征的 遗传疾病

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• 10脊肌萎缩症的临床分型有

  A.侧索硬化型、散发型、西太平洋型

  B.散发型、家族型、西太平洋型

  C.肌萎缩型、侧索硬化型、家族型

  D.急性儿童型、少年型、青年型和成年型

  E.急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成 年型

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