下述关于运动神经元疾病概念和病理改变的表述中正确的是

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• 1下面关于路易小体痴呆的描述中错误的是

  A.是以进行性痴呆合并波动性认知功能 障碍、反复发作性视幻觉和自发性锥体 外系功能障碍等为临床特征，以大脑皮 质和脑干内神经元胞质内路易小体为 病理特征的神经系统疾病，发病机制与 脑内多种神经递质功能障碍有关

  B.诊断需依据标准

  C.鉴别:血管性痴呆、阿尔茨海默病、帕金 森病

  D.无需特殊治疗，应鼓励患者适度活动。 若影响生活或工作则需药物治疗

  E.暂无特殊治疗，以对症支持治疗为主。 因预后差，后期需长期卧床，患者多死 于肺部感染、褥疮等，需加强护理

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• 2下面关于帕金森病的描述中错误的是

  A.中老年常见，以黑质多巴胺能神经元变 性缺失和路易小体形成为特征，临床表现为静止性藤颤、肌强直、运动迟缓和 姿势步态异常等

  B.诊断需依据标准

  C.需要鉴别:特发性震颤、抑郁症、帕金森 综合征、变性帕金森综合征、帕金森叠 加综合征

  D.治疗以对症为主，后期需长期卧床，预 后差，多死于肺部感染、褥疮等

  E.疾病早期无需特殊治疗，应鼓励患者适 度活动和肢体锻炼。若影响患者的日常生活或工作能力则需药物治疗。加 强患者护理，防止摔伤、跌倒、饮水呛咳 及误吸

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• 3脑变性疾病的基本病理改变中不包括

  A.中枢神经系统内某个特定部位的神经 细胞萎缩或消失

  B.脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经元丧失

  C.胶质细胞的反应-星形胶质细胞增生、肥大，微胶质细胞增生为棒状细胞

  D.无炎性细胞

  E.中枢神经系统内某些特定部位的神经 细胞萎缩或消失

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• 4下述根据病理损害的范围及临床特征对脑变性疾病的分类中错误的是

  A.大脑皮质变性

  B.基底节变性，运动系统变性病

  C.脑干小脑变性

  D.脊髓变性自主神经系统变性

  E.黑质多巴胺能神经元变性缺失，路易小体形成

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• 5蛛网膜下隙出血最适合的辅助检査是

  A.血常规、生化、颅脑磁共振及弥散加权， 彩色经颅多普勒

  B.血液化验、心电图、头颅CT及MB.I、血管造影、经颅多普勒等

  C.头颅CT、头颅MB.I、脑血管造影，同时 进行血尿常规、血糖、肝肾功及凝血四 项检査

  D.血、尿、大便、凝血常规，肝肾功，血电解 质，胸透，心电图

  E.头颅CT、头颅MB.1、脑脊液检査、脑血 管造影、经颅多普勒

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• 6运动神经元疾病的发病机制中丕包括

  A.分子遗传机制、氧化应激机制

  B.兴奋性氨基酸介导的神经毒性机制、神 经营养因子缺乏机制

  C.中毒机制、病毒感染机制

  D.年龄老化机制

  E.部分研究发现细胞凋亡、一氧化氮及代 谢异常也可能参与其中

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• 7根据临床表现，运动神经元疾病的分型有

  A.肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性 延髓麻痹

  B.肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进 行性延髓麻痹

  C.脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性 延髄麻痹

  D.肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性 锥体外系功能障碍和进行性延髄麻痹

  E.肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性 侧索硬化和进行性延髓麻痹

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• 8肌萎缩侧索硬化的分型有

  A.肌萎缩型、侧索硬化型、散发型

  B.脊肌萎缩型、家族型、散发型

  C.侧索硬化型、散发型、西太平洋型

  D.散发型、家族型、西太平洋型

  E.肌萎缩型、侧索硬化型、家族型

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• 9肌萎缩侧索硬化的临床表现为

  A.呛咳、吞咽困难，咀嚼、呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存

  B.呛咳、吞咽困难，发音障碍，但咀嚼、呼 吸有力，表现为真假球麻痹并存

  C.40岁以后发病，男多于女;隐袭起病，慢 性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌 束塍颤，病理征等上下运动神经元同时 受累为主要表现，无感觉障碍，有典型 神经源性改变肌电图

  D.慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和 上运动神经元受累为主要表现

  E.慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和 下运动神经元受累为主要表现

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• 10肌萎缩侧索硬化的病理改变为

  A.运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神 经源性改变肌电图

  B.运动皮质的大锥体细胞消失，脊髄前角 和脑干的运动神经元脱失并出现异常 的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髄鞘 改变

  C.脊髓前角和脑干的运动神经元脱失，有 典型神经源性改变肌电图

  D.运动皮质的大锥体细胞消失并出现异 常的细胞病理改变

  E.皮质脊髓束见脱髓鞘改变

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