脊肌萎缩症的临床分型有

试卷相关题目

• 1脊肌萎缩症的定义为

  A.是一种以脊髓前角细胞进行性变性为 主要特征的遗传疾病

  B.是一组以脑干运动性脑神经核的进行 性变性为主要特征的遗传疾病

  C.是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性 脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病

  D.是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性 脑神经核的急性坏死为主要特征的遗 传疾病

  E.是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性 脑神经核的进行性变性为主要特征的 遗传疾病

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• 2应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病包括

  A.颈椎病性脊髄病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症

  B.原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹

  C.脑卒中、TIA

  D.脑梗死、炎性脱髓鞘疾病

  E.多发性硬化、蛛网膜下隙出血

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• 3临床、肌电图或神经病理学检査有下运动 神经元损害的证据，临床检査有上运动神 经元损害的依据;症状或体征在一个部位 内进行性扩散或扩展到其他部位，同时排 除有能解析上或下运动神经元损害的其他 疾病的电生理依据或有能解释临床体征和 生理特点的其他疾病的神经影像学依据。 上述为下列疾病的诊断依据的是

  A.脊髄空洞症

  B.颈椎病性脊髓病C伴传导阻滞的多灶性运动神经病D.脊肌萎缩症E.肌萎缩侧索硬化

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• 4肌萎缩侧索硬化的病理改变为

  A.运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神 经源性改变肌电图

  B.运动皮质的大锥体细胞消失，脊髄前角 和脑干的运动神经元脱失并出现异常 的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髄鞘 改变

  C.脊髓前角和脑干的运动神经元脱失，有 典型神经源性改变肌电图

  D.运动皮质的大锥体细胞消失并出现异 常的细胞病理改变

  E.皮质脊髓束见脱髓鞘改变

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• 5肌萎缩侧索硬化的临床表现为

  A.呛咳、吞咽困难，咀嚼、呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存

  B.呛咳、吞咽困难，发音障碍，但咀嚼、呼 吸有力，表现为真假球麻痹并存

  C.40岁以后发病，男多于女;隐袭起病，慢 性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌 束塍颤，病理征等上下运动神经元同时 受累为主要表现，无感觉障碍，有典型 神经源性改变肌电图

  D.慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和 上运动神经元受累为主要表现

  E.慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和 下运动神经元受累为主要表现

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• 6下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是

  A.病理为脑干运动神经元脱失，需与先 天性重症肌无力等鉴别

  B.病理为脊髄前角运动神经元缺失，需 与颈椎病性脊髓病等鉴别

  C.病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需 与脊肌萎缩症等鉴别

  D.病理为脊髓前角运动神经元缺失、变 性和神经胶质增生;需与先天性重症 肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌 张力不全鉴别

  E.病理为脑桥运动神经核变性，需与进行性肌营养不良鉴别

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