案例：患者，女，30岁。发热3周伴皮疹。体温呈弛张热，中毒症状轻，抗生素治疗2周无效。非甾体消炎药及糖皮质激素退热效果佳。发热时皮疹呈水肿性红斑样，伴有四肢关节酸痛，热退时皮疹不明显。体格检查:体温39.6°C，一般情况尚可，颌下、腋下数个蚕豆大小淋巴结，活动。心肺无异常。面及躯干见散在水肿性红斑。实验室检查：WBC21.3×109L，中性粒细胞占82.3%；RBC300×1012/L，Hb90g/L；尿及大便常规检查正常；ESR42mm/h；血培养3次均阴性；血抗ANA抗体全套阴性；骨髓穿刺细胞学检查为增生性骨髓象；骨髓细菌培养阴性；肥达反应阴性；淋巴结病理为反应性增生。该患者临床上最可能的诊断为

试卷相关题目

• 1案例：患者，男，34岁。半年前反复出现口腔溃疡，有灼痛且不易愈合；近两个月来在头面、颈部、胸背、腋下及腹股沟部起红斑，1周后陆续在红斑基础上出现黄豆至蚕豆大小水疱，部分还可融合成大疱，疱壁薄且松弛，尼氏征阳性，水疱破裂后所形成的糜烂不易愈合，故前来就诊。根据上述检查，给予糖皮质激素治疗，剂量为泼尼松80mg/d，经过2个月的治疗后，大部分皮损已消退，残留色素沉着，但皱褶部位皮损仍存在，且有小片糜烂，此时最佳处理是

  A.加大激素用量

  B.检测有无天疱疮抗体

  C.加用环磷酰胺200mg，隔日静脉注射，待病情好转后再减少激素用量

  D.静脉应用大剂量丙种球蛋白

  E.血浆置换

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• 2案例：患者，男，34岁。半年前反复出现口腔溃疡，有灼痛且不易愈合；近两个月来在头面、颈部、胸背、腋下及腹股沟部起红斑，1周后陆续在红斑基础上出现黄豆至蚕豆大小水疱，部分还可融合成大疱，疱壁薄且松弛，尼氏征阳性，水疱破裂后所形成的糜烂不易愈合，故前来就诊。确诊的最佳辅助检查是

  A.电镜检查

  B.检测有无天疱疮抗体

  C.取皮损或皮损周围“正常皮肤”直接免疫荧光检查

  D.细胞学涂片

  E.盐裂皮肤间接免疫荧光检查

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• 3案例：患者，男，34岁。半年前反复出现口腔溃疡，有灼痛且不易愈合；近两个月来在头面、颈部、胸背、腋下及腹股沟部起红斑，1周后陆续在红斑基础上出现黄豆至蚕豆大小水疱，部分还可融合成大疱，疱壁薄且松弛，尼氏征阳性，水疱破裂后所形成的糜烂不易愈合，故前来就诊。患者最可能的诊断是

  A.寻常型天疱疮

  B.大疱性类天疱疮

  C.疱疹样皮炎

  D.多形红斑

  E.线状IgA大疱性皮病

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• 4案例：患者，男性，63岁。因“腋下与腹股沟部位紧张性大疱2个月”而入院。体检:除腋下和腹股沟外，在胸腹部亦可见数个樱桃大小的大疱，基底略红，疱壁紧张，疱液澄清，尼氏征阴性。实验室检查:皮损处直接免疫荧光检查发现基底膜带有IgG和C3呈线状沉积，诊断为大疱性类天疱疮。患者实验室检查下列说法不正确的是

  A.组织病理检査示表皮下水疱

  B.电镜检查发现水疱位于透明板内

  C.直接免疫荧光检查在90%的患者可见IgG呈线状沉积于基底膜带E:盐裂皮肤检查可见IgG沉积在近表皮侧F:10%?80%的患者血清中有抗表皮基底膜带的循环抗体，其滴度与皮损严重程度及病情活动性之间有平行关系

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• 5案例：患者，男性，63岁。因“腋下与腹股沟部位紧张性大疱2个月”而入院。体检:除腋下和腹股沟外，在胸腹部亦可见数个樱桃大小的大疱，基底略红，疱壁紧张，疱液澄清，尼氏征阴性。实验室检查:皮损处直接免疫荧光检查发现基底膜带有IgG和C3呈线状沉积，诊断为大疱性类天疱疮。该例首选治疗是

  A.糖皮质激素

  B.免疫抑制剂

  C.四环素加烟酰胺

  D.氨苯砜

  E.红霉素

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• 6案例：患者，女，30岁。发热3周伴皮疹。体温呈弛张热，中毒症状轻，抗生素治疗2周无效。非甾体消炎药及糖皮质激素退热效果佳。发热时皮疹呈水肿性红斑样，伴有四肢关节酸痛，热退时皮疹不明显。体格检查:体温39.6°C，一般情况尚可，颌下、腋下数个蚕豆大小淋巴结，活动。心肺无异常。面及躯干见散在水肿性红斑。实验室检查：WBC21.3×109L，中性粒细胞占82.3%；RBC300×1012/L，Hb90g/L；尿及大便常规检查正常；ESR42mm/h；血培养3次均阴性；血抗ANA抗体全套阴性；骨髓穿刺细胞学检查为增生性骨髓象；骨髓细菌培养阴性；肥达反应阴性；淋巴结病理为反应性增生。诊断该病临床上需要做的检查是

  A.血培养及骨髓培养

  B.骨髓细胞学检查

  C.淋巴结穿刺细胞学或活切病理检查

  D.外周血抗ANA抗体检测

  E.以上检查均需要做

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• 7案例：患者，男，43岁。双手阵发性苍白、麻木伴疼痛2年。病程中无吞咽困难、胸闷等症状。体格检查:双手、前臂及面部皮肤紧张，不能捏起，表面有光泽；手指变细，张口受限，鼻变尖，呈面具样脸，四肢活动障碍，偶有四肢关节酸痛。实验室检查:血沉:43mm/h；血清ANA抗体(＋)，斑点型；肺无间质性病变。腹部B超未见异常。该病最可能的诊断为

  A.系统性红斑狼疮

  B.混合性结缔组织病

  C.皮肌炎

  D.肢端硬化型系统性硬皮病

  E.硬肿病

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• 8案例：患者，男，43岁。双手阵发性苍白、麻木伴疼痛2年。病程中无吞咽困难、胸闷等症状。体格检查:双手、前臂及面部皮肤紧张，不能捏起，表面有光泽；手指变细，张口受限，鼻变尖，呈面具样脸，四肢活动障碍，偶有四肢关节酸痛。实验室检查:血沉:43mm/h；血清ANA抗体(＋)，斑点型；肺无间质性病变。腹部B超未见异常。如确诊该病，最有价值的辅助检查为

  A.肌肉活检组织病理检查

  B.血ANA抗体全套及滴度

  C.24小时尿蛋白定量

  D.血抗uRNP抗体

  E.皮肤活检组织病理检查

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• 9案例：患者，男，43岁。双手阵发性苍白、麻木伴疼痛2年。病程中无吞咽困难、胸闷等症状。体格检查:双手、前臂及面部皮肤紧张，不能捏起，表面有光泽；手指变细，张口受限，鼻变尖，呈面具样脸，四肢活动障碍，偶有四肢关节酸痛。实验室检查:血沉:43mm/h；血清ANA抗体(＋)，斑点型；肺无间质性病变。腹部B超未见异常。该病出现何种情况时提示预后良好

  A.抗SCL-70抗体阳性

  B.抗着丝点抗体阳性

  C.雷诺现象

  D.外周血补体及血沉正常

  E.皮肤异色病样改变

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• 10案例：患者，男，51岁。面部水肿性紫红色斑疹2个月，伴四肢乏力1个月。2个月前有染发史，皮疹日晒后加重，病程中偶有饮水呛咳。体格检查:额、双上眼睑、面颊弥漫性紫红色斑，甲周毛细血管扩张及瘀点，四肢肌力4级。实验室检查:血肌酸磷酸激酶702U/L，乳酸脱氢酶182U/L，谷丙转氨酶84U/L，谷草转氨酶64U/L，血抗ANA抗体(＋)。该患者最可能的诊断是

  A.红斑狼疮

  B.接触性皮炎合并进行性肌营养不良

  C.重症肌无力

  D.皮肌炎

  E.混合性结缔组织病

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