患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8x109/L，此后血小板波动于（5-30)x109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。以下哪项实验室特征具有诊断价值

试卷相关题目

• 1患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8x109/L，此后血小板波动于（5-30)x109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。其病因是

  A.Btk基因突变

  B.血小板抗体产生

  C.WASP基因突变

  D.染色体畸变

  E.γc基因突变

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• 2患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8x109/L，此后血小板波动于（5-30)x109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。该患儿最可能的临床诊断是

  A.X连锁血小板减少症

  B.免疫性血小板减少症

  C.自身免疫性血小板减少症

  D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

  E.反复呼吸道感染

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• 3男孩，13个月。近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG<2g/L,缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bru-tcm病）。下列哪项治疗最合适

  A.定期静脉注射丙种球蛋白

  B.行胎肝移植

  C.长期肌内注射胸腺素

  D.口服左旋咪唑

  E.并发感染时用适当抗生素

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• 4一新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗，除了

  A.输注新鲜血浆

  B.胸腺移植

  C.维生素D制剂

  D.合并感染用适当抗生素

  E.甲状旁腺素

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• 5男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2g/L(200mg/dl),IgA700mg/L(70mg/dl),IgM600mg/L(60mg/dl),外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

  A.先天性低丙种球蛋白血症

  B.选择性IgA缺乏症

  C.选择性IgM缺乏症

  D.获得性免疫缺陷综合征

  E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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• 6患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8x109/L，此后血小板波动于（5-30)x109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。本病的根治手段是

  A.脾脏切除

  B.静脉注射免疫球蛋白

  C.广谱抗生素治疗

  D.免疫重建

  E.输注血小板

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• 7患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g/L,IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断

  A.X连锁无丙种球蛋白血症

  B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  C.先天性胸腺发育不全

  D.X连锁IgM血症

  E.选择性IgA缺乏症

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• 8患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g/L,IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。最适宜的治疗是

  A.抗感染治疗

  B.平喘药治疗

  C.静脉输注免疫球蛋白

  D.静脉输注新鲜血液

  E.静脉输注IgA

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• 9患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g/L,IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。对患儿最危险的治疗是

  A.输新鲜血液

  B.增效联磺片

  C.青霉素

  D.抗过敏药

  E.口服人初乳

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• 10男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、瘀斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下lcm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞llxlO9/L，中性粒细胞0.56,淋巴细胞0.44,血小板56x109/L。最可能的诊断为

  A.过敏体质

  B.过敏性紫癜

  C.勒-雪病

  D.Wiskott-Aldrich综合征

  E.血小板减少性紫癜

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