男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2g/L(200mg/dl),IgA700mg/L(70mg/dl),IgM600mg/L(60mg/dl),外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

试卷相关题目

• 12个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热400C，10天后出现气促。査体：双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2.5x109/L，L0.20,CD3+细胞30%，CD4+细胞20%，CDS+细胞10%。诊断为

  A.慢性良性中性粒细胞减少症

  B.X连锁无丙种球蛋白血症

  C.周期性中性粒细胞减少症

  D.慢性肉芽肿病

  E.X连锁严重型联合免疫缺陷病

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• 27个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热400C，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17X109/L，中性粒细胞0.88,淋巴细胞0.12,NBT2%。该病例的诊断为

  A.白细胞黏附分子缺陷II型

  B.白细胞黏附分子缺陷I型

  C.慢性肉芽肿病

  D.慢性良性中性粒细胞减少症

  E.周期性中性粒细胞减少症

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• 35岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5x109/L,中性粒细胞0.4,淋巴细胞0.6；CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%;血清IgG1.2g/L,IgM600mg/L,IgA300mg/L。其可能的诊断为

  A.中性粒细胞减少症

  B.选择性IgA缺陷病

  C.正常儿

  D.继发性免疫缺陷病

  E.原发性T细胞免疫缺陷病

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• 4男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2-3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是

  A.细胞免疫缺陷病

  B.选择性免疫球蛋白缺乏症

  C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.选择性IgM缺乏症

  E.严重型联合免疫缺陷病

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• 5男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6g/L,IgA760g/L,IgM56mg/L,细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

  A.X连锁无丙种球蛋白血症

  B.选择性IgA缺陷症

  C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.获得性免疫缺陷综合征

  E.选择性IgM缺陷症

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• 6一新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗，除了

  A.输注新鲜血浆

  B.胸腺移植

  C.维生素D制剂

  D.合并感染用适当抗生素

  E.甲状旁腺素

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• 7男孩，13个月。近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG<2g/L,缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bru-tcm病）。下列哪项治疗最合适

  A.定期静脉注射丙种球蛋白

  B.行胎肝移植

  C.长期肌内注射胸腺素

  D.口服左旋咪唑

  E.并发感染时用适当抗生素

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• 8患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8x109/L，此后血小板波动于（5-30)x109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。该患儿最可能的临床诊断是

  A.X连锁血小板减少症

  B.免疫性血小板减少症

  C.自身免疫性血小板减少症

  D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

  E.反复呼吸道感染

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• 9患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8x109/L，此后血小板波动于（5-30)x109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。其病因是

  A.Btk基因突变

  B.血小板抗体产生

  C.WASP基因突变

  D.染色体畸变

  E.γc基因突变

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• 10患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8x109/L，此后血小板波动于（5-30)x109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。以下哪项实验室特征具有诊断价值

  A.抗核抗体阳性

  B.血小板体积减小

  C.骨髓巨核细胞减少

  D.血清IgG水平降低

  E.血清IgE水平升髙

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