对CAH的21-轻化酶缺陷最具有确诊意义 的检査是

试卷相关题目

• 1先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的最常见 类型是

  A.17α-羟化酶缺乏症

  B.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

  C.21-经化酶缺乏症

  D.11β-轻化酶缺乏症

  E.醛固酮合成酶缺乏

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• 2性发育异常的早现称为性早熟，是指女孩 性发育出现在

  A.7.岁以前

  B.8岁以前

  C.9岁以前

  D.10岁以前

  E.11岁以前

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• 3性发育异常的早现称为性早熟，是指男孩 性发育出现在

  A.7岁以前

  B.8岁以前

  C.9岁以前

  D.10岁以前

  E.11岁以前

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• 4患儿男，8岁。身材矮小，上下肢比例正常。 体检:面容较幼稚，应答反应好，腹部皮下 脂肪丰满。手腕骨X线片示骨龄5岁，该 患儿最可能的诊断是

  A.先天性甲状腺功能减退症

  B.生长激素缺乏症

  C.中枢性尿崩症

  D.外周性性早熟

  E.儿童糖尿病

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• 5先天性甲状腺功能减退症的表现是

  A.矮小，面貌丑陋，尿中黏多糖增高

  B.均勻矮小，幼稚面容，智力正常

  C.上部量大于下部暈，智力低下，特殊 面容

  D.矮小，长骨短，上部量大于下部量，智力 正常

  E.矮小,0形或X形腿

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• 6先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷是

  A.常染色体显性遗传

  B.性连锁隐性遗传

  C.常染色体隐性遗传

  D.性连锁显性遗传

  E.染色体病

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• 7诊断先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶 缺陷的非典型类型常需做

  A.TRH兴奋试验

  B.GnRH兴奋试验

  C.ACTH兴奋试验

  D.HCG刺激试验

  E.GHRH兴奋试验

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• 8关于先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶 缺陷，错误的是

  A.分为典型和非典型

  B.典型分为失盐型和单纯男性化型

  C.典型为重型，非典型为轻型

  D.典型的发病率高于非典型

  E.典型的发病率低于非典型

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• 9先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷 失盐型出现失盐表现，多发生于

  A.生后<1周

  B.生后1〜4周

  C.生后4〜6周

  D.生后6〜8周

  E.生后8〜10周

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• 1021-羟化酶缺陷患儿的糖皮质激素替代治疗 首选

  A.氢化可的松

  B.泼尼松

  C.地塞米松

  D.氟氢可的松

  E.甲泼尼龙

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