患儿男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢 瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3°C,伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射 性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院 前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无 发热及抽搐。查体:双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疫，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌 力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。该患儿的初步诊断是

试卷相关题目

• 1患儿男，5岁，3年前开始出现面部、外生殖 器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后 且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊 厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不 稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹， 面部对称，四肢肌张力髙，膝反射（ + + + )，双 侧巴氏征(+)。该病属于哪种类型的疾病

  A.溶酶体病

  B.过氧化物体病

  C.线粒体病

  D.髓鞘蛋白编码基因缺陷

  E.氨基酸、有机酸病

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• 2患儿男，6个月，出生时有重度窒息史，近1 个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无 追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不 能伸手抓物。其最可能的诊断是

  A.大田原综合征

  B.West综合征

  C.Lennox-Gastaut 综合征

  D.儿童失神癫痫

  E.Landau-Kleffner 综合征

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• 3患儿男，13岁，胸背部疼痛15天，右下肢 无力5天加重伴左下肢无力2天，尿潴留。 体检:两上肢肌力V级，左下肢肌力DI级， 右下肢肌力I级，肌张力低，腱反射消失， 未引出病理反射，第6胸椎水平以下深、浅 感觉消失，第6胸椎压痛。该患儿最可能 的诊断是

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.急性脊髓灰质炎

  C.急性脊髓炎

  D.脊髓性肌萎缩症

  E.脊髓肿瘤

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• 4患儿女，10岁，胸背部疼痛3天伴两下 肢进行性无力，尿潴留入院。体检:两上 肢肌力V级，肌张力正常;两下肢肌力0 级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理 反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消 失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临 床诊断考虑是

  A.吉兰•巴雷综合征

  B.急性脊髓灰质炎

  C.急性横贯性脊髓炎

  D.进行性脊肌萎缩症

  E.周期性瘫痪

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• 5患儿男，7岁，8天来四肢瘫痪，肌张力降 低，深反射减弱，但大小便能自控，无明 显的感觉障碍。脑脊液检査，白细胞10X109/L，蛋白 1. Og/L，糖3. 5mmol/L，氣 化物115mmol/L，该患儿可能的诊断是

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.病毒性脑炎

  C.急性脊髓炎

  D.重症肌无力

  E.急性播散性脑脊髄炎

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• 6患儿男，6个月，出生时有重度窒息史，近1 个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无 追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不 能伸手抓物。其治疗首选药物是

  A.神经营养因子

  B.地西泮

  C.卡马西平

  D.拉莫三嗪

  E.ACTH或泼尼松

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• 7患儿男，6个月，出生时有重度窒息史，近1 个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无 追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不 能伸手抓物。患儿经2年抗癫痫药物治疗，仍有阵发性 点头、跌倒、发呆或强直性发作，至今不会 说话，不能行走，考虑为Lennox-Gastaut综 合征，复查脑电图，最可能的改变是

  A.爆发-抑制脑电图

  B.全脑慢波背景上重叠1.5〜3. 5Hz棘-慢 复合波

  C.全脑3Hz棘-慢复合波

  D.高幅失律

  E.慢波睡眠期棘慢波持续发放

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• 8患儿女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐 色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。其最可能的诊断为

  A.苯丙酮尿症

  B.继发性癫痫

  C.核黄疸后遗症

  D.甲状腺功能低下

  E.21-三体综合征

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• 9患儿女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐 色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。为进一步诊断，应选择的检査是

  A.尿三輯化铁拭验

  B.脑电图

  C.头颅MRI

  D.血清T3、T4、TSH测定

  E.染色体核型分析

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• 10患儿女,9岁，两下肢进行性无力伴尿潴留 10天。体检:两上肢肌力V级，两下肢肌力0级，肌张力高,腱反射( + + + )，病理 反射(+)，第5胸椎水平以下深、浅感觉消 失，膀胱充盈，位于脐下2cm。患儿最需要 做的检査是

  A.脊髓MRI

  B.头颅MRI

  C.周围神经传导速度.

  D.体感诱发电位

  E.视觉诱发电位

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