患儿男，8岁，双下肢疼痛伴肢体无力3天 住院，继而出现四肢对称性无力，面部表 情呆板，无意识障碍，四肢腱反射消失，痛 温觉正常，14天左右病情未再进展，检查 脑脊液白细胞数8X109/L，糖2. 8mmol/L, 氣化物124mmol/L，蛋白1. 2g/L。诊 断为

试卷相关题目

• 1患儿女，12岁，1周前有腹泻，5天后四肢 乏力，发麻，腰背部疼痛i逐渐加重而不能 行走，上肢无力，声音低微及吞咽困难人 院。检査:软腭运动减弱，咽反射消失，四 肢肌张力降低，腱反射不能引出，肌力II 级。患儿目前最需要做的辅助检查是

  A.脑脊液

  B.肠道病毒PCR

  C.周围神经传导速度

  D.头颅以及脊髓MRI

  E.脑电图

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• 2患儿女，9岁，1周前受凉后咳嗽、发热，3 天后四肢乏力，发麻，说话口齿不清，逐渐 加重而不能行走入院。检査:双眼睑闭合 不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪， 肌力II级。诊断可能是

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.脑干脑炎

  C.急性脊髓炎

  D.重症肌无力

  E.急性播散性脑脊髓炎

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• 3患儿男,9岁，来自农村。今晨起感双下肢 无力，疼痛不能行走，6小时后双上肢也出 现无力，无明显二便障碍。查体：四肢肌 力1级，肌张力降低，腱反射消失，巴氏征 阴性，深、浅感觉无异常。该患儿最可能 的诊断是

  A.急性脊髓灰质炎

  B.吉兰-巴雷综合征

  C.急性脊髓炎

  D.良性肌炎

  E.进行性肌营养不良

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• 4患儿男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1 个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自 主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发 声，可自行控制片刻，人睡无发作。3个月 前有“猩红热”病史。査体：神经系统无阳 性发现，脑电图背景7〜8Hz 0活动稍增 多。该患儿最可能的诊断是

  A.病毒性脑炎

  B.癫痫

  C.风湿性舞蹈症

  D.多发性抽动

  E.肝豆状核变性

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• 5患儿女，10岁，因发作性面部肌肉抽动就 诊，发作时神志清楚，抽动有时可自行控 制，人睡后消失。该患儿最应该做的检 査是.

  A.头颅CT

  B.头颅MRI

  C.脑电图

  D.电解质

  E.铜蓝蛋白

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• 6患儿男，7岁，8天来四肢瘫痪，肌张力降 低，深反射减弱，但大小便能自控，无明 显的感觉障碍。脑脊液检査，白细胞10X109/L，蛋白 1. Og/L，糖3. 5mmol/L，氣 化物115mmol/L，该患儿可能的诊断是

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.病毒性脑炎

  C.急性脊髓炎

  D.重症肌无力

  E.急性播散性脑脊髄炎

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• 7患儿女，10岁，胸背部疼痛3天伴两下 肢进行性无力，尿潴留入院。体检:两上 肢肌力V级，肌张力正常;两下肢肌力0 级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理 反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消 失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临 床诊断考虑是

  A.吉兰•巴雷综合征

  B.急性脊髓灰质炎

  C.急性横贯性脊髓炎

  D.进行性脊肌萎缩症

  E.周期性瘫痪

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• 8患儿男，13岁，胸背部疼痛15天，右下肢 无力5天加重伴左下肢无力2天，尿潴留。 体检:两上肢肌力V级，左下肢肌力DI级， 右下肢肌力I级，肌张力低，腱反射消失， 未引出病理反射，第6胸椎水平以下深、浅 感觉消失，第6胸椎压痛。该患儿最可能 的诊断是

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.急性脊髓灰质炎

  C.急性脊髓炎

  D.脊髓性肌萎缩症

  E.脊髓肿瘤

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• 9患儿男，6个月，出生时有重度窒息史，近1 个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无 追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不 能伸手抓物。其最可能的诊断是

  A.大田原综合征

  B.West综合征

  C.Lennox-Gastaut 综合征

  D.儿童失神癫痫

  E.Landau-Kleffner 综合征

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• 10患儿男，5岁，3年前开始出现面部、外生殖 器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后 且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊 厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不 稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹， 面部对称，四肢肌张力髙，膝反射（ + + + )，双 侧巴氏征(+)。该病属于哪种类型的疾病

  A.溶酶体病

  B.过氧化物体病

  C.线粒体病

  D.髓鞘蛋白编码基因缺陷

  E.氨基酸、有机酸病

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