治疗Bruton综合征

试卷相关题目

• 1关于XSCID的叙述，下列哪项是错误的

  A.为性染色体遗传缺陷

  B.发病机制为IL一2Rγ链基因突变

  C.外周血T淋巴细胞减少

  D.B淋巴细胞数可正常但缺乏功能

  E.血清Ig水平正常

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• 2关于选择性IgA缺陷的叙述，下列哪项是错误的

  A.为最常见的原发性免疫缺陷病

  B.血清IgA降低

  C.大多数患者可无临床症状

  D.注射丙种球蛋白治疗有效

  E.预后较好

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• 3关于AIDS的免疫学异常，下列哪项是错误的

  A.外周血淋巴细胞减少

  B.总的CD4+T细胞数目常小于1000个/mm3

  C.CD4+/CD8+T细胞比值通常都大于2.5

  D.淋巴细胞对PHA刺激增殖反应降低

  E.迟发型皮肤超敏反应消失

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• 4以下哪项不是X连锁慢性肉芽肿病的特征

  A.吞噬细胞数量正常

  B.吞噬细胞吞噬、活化和杀伤细菌功能正常

  C.患者多在幼年时期死亡

  D.发病机制是编码NADPH氧化酶系统的基因缺陷

  E.反复出现化脓性感染，局部或内脏形成肉芽肿

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• 5患儿反复出现化脓性细菌感染史，临床检查结果显示：血清IgG小于2g/L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能无异常。最可能的诊断是

  A.急性淋巴细胞白血病

  B.X连锁无丙种球蛋白血症

  C.先天性胸腺发育不良

  D.缺铁性贫血

  E.淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症

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• 6Bruton综合征的免疫学特点是

  A.淋巴结缺乏生发中心和淋巴滤泡

  B.淋巴组织中无浆细胞

  C.外周血B淋巴细胞数降低或缺乏

  D.T淋巴细胞数量和功能基本正常

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• 7引起继发性免疫缺陷的因素有

  A.营养不良

  B.免疫抑制治疗

  C.感染

  D.脾切除

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• 8Wiskott—Aldrich综合征的特点是

  A.为X连锁遗传缺陷病

  B.表现为湿疹

  C.血小板可减少

  D.可出现反复细菌感染

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• 9下列哪些酶的缺陷可导致免疫缺陷病

  A.腺苷脱氨酶

  B.NADPH氧化酶系统

  C.链激酶一链道酶

  D.嘌呤核苷磷酸化酶

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• 10慢性肉芽肿病(CGD)具有以下哪些类型

  A.细胞色素a缺陷的X连锁CGD

  B.细胞色素b缺陷的X连锁CGD

  C.细胞色素a正常的X连锁CGD

  D.细胞色素b缺陷的常染色体遗传CGD

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