符合单纯性热性惊厥发作特点的是

试卷相关题目

• 1患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。査体：T36.3°C,眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该病主要为

  A.常染色体显性遗传

  B.常染色体隐性遗传

  C.X连锁显性遗传

  D.X连锁隐性遗传

  E.线粒体遗传

  开始考试点击查看答案
• 2患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。査体：T36.3°C,眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。对诊断最有意义的检查是

  A.脑干听觉诱发电位异常

  B.头颅CT侧脑室旁散在钙化灶

  C.MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号

  D.白细胞ASA活性增高

  E.脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性

  开始考试点击查看答案
• 3患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。査体：T36.3°C,眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该患儿最可能的诊断为

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.结节性硬化症

  C.苯丙酮尿症

  D.Sturge-Weber综合征

  E.神经纤维瘤病I型

  开始考试点击查看答案
• 4患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。査体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射（+++),双侧巴氏征（+)。该病属于哪种类型的疾病

  A.溶酶体病

  B.过氧化物体病

  C.线粒体病

  D.髓鞘蛋白编码基因缺陷

  E.氨基酸、有机酸病

  开始考试点击查看答案
• 5患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。査体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射（+++),双侧巴氏征（+)。该病的遗传方式主要为

  A.常染色体显性遗传

  B.常染色体隐性遗传

  C.X连锁显性遗传

  D.X连锁隐性遗传

  E.线粒体遗传

  开始考试点击查看答案
• 6符合复杂性热性惊厥发作特点的是

  A.1次热程中仅有一次惊厥发作

  B.发作形势呈局限性发作或不对称发作

  C.Reye综合征所致惊厥

  D.上呼吸道感染伴有热惊厥

  E.中毒性菌痢所致惊厥

  开始考试点击查看答案
• 7符合热性惊厥诊断的是

  A.1次热程中仅有一次惊厥发作

  B.发作形势呈局限性发作或不对称发作

  C.Reye综合征所致惊厥

  D.上呼吸道感染伴有热惊厥

  E.中毒性菌痢所致惊厥

  开始考试点击查看答案
• 8患儿男，5个月，“点头哈腰”状发作1个月，头颅CT示前脑无裂畸形，其脑电图改变可能为

  A.正常

  B.全脑3Hz棘-慢复合波

  C.高幅失律

  D.爆发-抑制脑电图

  E.慢波睡眠期棘慢波持续发放

  开始考试点击查看答案
• 9患儿女，1月，生后3天出现频繁，强直和(或）强直阵挛发作，每天可发作2-40次不等，现不能追光追声，其脑电图改变可能为

  A.正常

  B.全脑3Hz棘-慢复合波

  C.高幅失律

  D.爆发-抑制脑电图

  E.慢波睡眠期棘慢波持续发放

  开始考试点击查看答案
• 10患儿男，5岁，既往语言发育正常，半年前开始出现失语，伴多动；暴躁等行为异常，做脑电图检査，其可能的发现是

  A.正常

  B.全脑3Hz棘-慢复合波

  C.高幅失律

  D.爆发-抑制脑电图

  E.慢波睡眠期棘慢波持续发放

  开始考试点击查看答案