患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于390C，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。査体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl,骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。患儿属于哪种临床类型

试卷相关题目

• 1患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于390C，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。査体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl,骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。诊断考虑

  A.Still病

  B.嗤血细胞综合征

  C.再生障碍性贫血

  D.急性白血病

  E.恶性组织细胞病

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• 2患儿男，9个月10天。主诉进行性面色苍白9个月，咳嗽4天入院。足月生产后6天有面色黄；3-4个月后面色苍白逐渐明显，无出血倾向，无尿色加深；3天前出现咳嗽。当地医院査血红蛋白56g/L。生后母乳喂养，未正规添加辅食。查体：面色苍白，巩膜黄染不明显,心前区闻及2/6级收缩期杂音，肝脏肋下3cm，脾脏肋下4cm。血常规：RBC2.88x1012/L,Hb45g/L,MCV49fl,MCH15.6pg,MCHC31.9%,WBC6.3x109/L,L0.75,NO.23,PLT371xlO9/L,Ret0.012。如果胎儿血红蛋白为43g/L

  A.需要行脾脏切除术

  B.需要长期少量输血

  C.需要长期规则适量输血

  D.需要做自体干细胞移植

  E.需要加强含铁食物摄入

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• 3患儿男，9个月10天。主诉进行性面色苍白9个月，咳嗽4天入院。足月生产后6天有面色黄；3-4个月后面色苍白逐渐明显，无出血倾向，无尿色加深；3天前出现咳嗽。当地医院査血红蛋白56g/L。生后母乳喂养，未正规添加辅食。查体：面色苍白，巩膜黄染不明显,心前区闻及2/6级收缩期杂音，肝脏肋下3cm，脾脏肋下4cm。血常规：RBC2.88x1012/L,Hb45g/L,MCV49fl,MCH15.6pg,MCHC31.9%,WBC6.3x109/L,L0.75,NO.23,PLT371xlO9/L,Ret0.012。如果患儿血清铁减低，铁结合力升髙

  A.嘱家长加强喂养即可

  B.贫血原因明确，给予相应治疗

  C.不能解释所有问题，需进一步检查

  D.可能合并感染

  E.重点寻找缺铁原因

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• 4患儿男，9个月10天。主诉进行性面色苍白9个月，咳嗽4天入院。足月生产后6天有面色黄；3-4个月后面色苍白逐渐明显，无出血倾向，无尿色加深；3天前出现咳嗽。当地医院査血红蛋白56g/L。生后母乳喂养，未正规添加辅食。查体：面色苍白，巩膜黄染不明显,心前区闻及2/6级收缩期杂音，肝脏肋下3cm，脾脏肋下4cm。血常规：RBC2.88x1012/L,Hb45g/L,MCV49fl,MCH15.6pg,MCHC31.9%,WBC6.3x109/L,L0.75,NO.23,PLT371xlO9/L,Ret0.012。诊断最重要的检查为

  A.血清铁、铁结合力、铁饱和度

  B.血红蛋白电泳

  C.血清铁蛋白

  D.红细胞渗透脆性试验

  E.外周血细胞形态

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• 5患儿男，9个月10天。主诉进行性面色苍白9个月，咳嗽4天入院。足月生产后6天有面色黄；3-4个月后面色苍白逐渐明显，无出血倾向，无尿色加深；3天前出现咳嗽。当地医院査血红蛋白56g/L。生后母乳喂养，未正规添加辅食。查体：面色苍白，巩膜黄染不明显,心前区闻及2/6级收缩期杂音，肝脏肋下3cm，脾脏肋下4cm。血常规：RBC2.88x1012/L,Hb45g/L,MCV49fl,MCH15.6pg,MCHC31.9%,WBC6.3x109/L,L0.75,NO.23,PLT371xlO9/L,Ret0.012。下列哪一项贫血与其贫血所属的形态学类型相同

  A.巨幼细胞性贫血

  B.G-6-PD缺乏症

  C.遗传性铁粒幼红细胞性贫血

  D.肿瘤性贫血

  E.急性失血症

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• 6患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于390C，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。査体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl,骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。下列哪项治疗措施最有效

  A.放疗

  B.化疗

  C.造血干细胞移植

  D.免疫治疗

  E.支持治疗

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• 7上述贫血中，属于红细胞外因素所致的溶血性贫血是

  A.蚕豆病

  B.丙酮酸激酶缺乏症

  C.遗传性球形细胞增多症

  D.自身免疫性溶血性贫血

  E.海洋性贫血

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• 8上述贫血中，属于红细胞酶异常所致的溶血性贫血是

  A.蚕豆病

  B.丙酮酸激酶缺乏症

  C.遗传性球形细胞增多症

  D.自身免疫性溶血性贫血

  E.海洋性贫血

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• 9大多数遗传性球形红细胞增多症的遗传方式是

  A.常染色体显性遗传

  B.常染色体隐性遗传

  C.常染色体不完全显性遗传

  D.X连锁隐性遗传

  E.X连锁不完全显性遗传

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• 10G-6-PD缺乏症的遗传方式为

  A.常染色体显性遗传

  B.常染色体隐性遗传

  C.常染色体不完全显性遗传

  D.X连锁隐性遗传

  E.X连锁不完全显性遗传

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