4岁男孩，进食粉丝后半天突发面色苍白及酱油样尿来院急诊。査体：T 37.2℃，精神萎靡，贫血貌，巩膜中度黄染，P 126次/分，可闻及吹风样收缩期杂音，肝脾肋下未触及。G-6-PD酶活性降低，确诊为G-6-PD缺乏症。G-6-PD缺陷尚与下列溶血性贫血有关，但不包括的是(    )

试卷相关题目

• 13岁4个月男孩，广东籍，因进食蚕豆后面色苍黄伴红葡萄酒样小便2天入院，患儿舅舅幼年时服用复方磺胺后有类似表现。査体：中度贫血貌，皮肤巩膜轻中度黄染，肝肋下0.5cm，脾未触及。患儿的诊断考虑为(    )

  A.急性中毒

  B.G-6-PD缺乏症

  C.血红蛋白H病

  D.遗传性球形红细胞增多症

  E.自身免疫性溶血性贫血

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• 27岁女孩，因皮肤苍黄6年，发现脾大2个月入院。血常规示：Hb 78g/L，RBC 2.8×1012/L，网织红细胞12%，WBC 3.8×109/L，中性粒细胞55%，淋巴细胞45%，PLT 100×109/L。经检查确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理(    )

  A.输血

  B.保肝、利黄

  C.给予维生素E以保护红细胞膜，减轻溶血

  D.行脾切除术

  E.目前无治疗手段

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• 38岁女孩，因面色苍黄7年余，加重伴发热2天来诊。患儿自幼面色苍黄，2天前不慎淋雨后出现面色苍黄加重，伴发热、寒战、腹痛、呕吐，巩膜黄染加重。其母也自幼面色苍黄，并常于感冒后出现巩膜黄染。查体：T 38.5℃，营养、发育稍差，皮肤、巩膜明显黄染，咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，P 118次/分，律齐，双肺呼吸音粗，腹软，肝肋下2cm，脾肋下4cm，质均中等，有轻压痛，神经系统查体无异常，血常规示 Hb 60g/L，RBC 1.8×1012/L，WBC 12×109/L，中性粒细胞80%，淋巴细胞20%，PLT 200×109/L，血涂片中红细胞圆而小，染色深，无中央淡染区。抗EBs（+）。患儿最可能的诊断是(    )

  A.自身免疫性溶血性贫血

  B.遗传性球形红细胞增多症

  C.脾功能亢进

  D.慢性肝炎

  E.营养性缺铁性贫血

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• 45岁3个月男孩，面色苍黄4年，感冒后面色苍黄加重伴尿色加深，感冒后面色有所好转。查体：皮肤巩膜轻度黄染，肝肋下3cm，脾肋下4cm。外周血涂片见球形红细胞38%。考虑的诊断为(    )

  A.珠蛋白生成障碍性贫血

  B.G-6-PD缺乏症

  C.巨幼细胞贫血

  D.遗传性球形红细胞增多症

  E.白血病

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• 514岁女孩，发现贫血、黄疸5年，査体：脾肋下2.5cm，质中。Hb 90g/L，网织红细胞5%，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸。下列哪种贫血最有可能(    )

  A.缺铁性贫血

  B.海洋性贫血

  C.遗传性球形红细胞增多症

  D.遗传性铁粒幼细胞贫血

  E.巨幼细胞贫血

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• 611个月女婴，四川籍，孕40周顺产，生后母乳喂养至7个月，5个月开始添加配方奶粉，表现为进行性面色苍黄6个月，查体：重度贫血貌，无明显黄疸，肝肋下3cm，脾肋下5cm。血常规示 RBC 1.8×109/L，Hb 57g/L，MCV 71fL，MCH 22pg，MCHC 30%，患儿诊断考虑为(    )

  A.β-珠蛋白生成障碍性贫血

  B.α-珠蛋白生成障碍性贫血

  C.营养性缺铁性贫血

  D.维生素B12缺乏所致贫血

  E.G-6-PD缺乏症

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• 711个月女婴，纯母乳喂养，祖籍广东，面色进行性苍白3个月。肝肋下2cm，脾肋下4cm。血常规示 RBC 3.0×1012/L，Hb 60g/L，MCV 53fL，网织红细胞2.5%，WBC和PLT正常。最可能的诊断是(    )

  A.铅中毒

  B.珠蛋白生成障碍性贫血

  C.营养性缺铁性贫血

  D.营养性巨幼细胞贫血

  E.肺含铁血黄素沉着症

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• 84岁女孩，头晕、双下肢水肿、尿少1周入院，BP 145/110mmHg，贫血貌，血常规示 WBC 7.8×109/L，Hb 65g/L，PLT 35×109/L，网织红细胞6.5%，尿蛋白（+++），红细胞7～8个/HP，尿素氮28mmol/L。最可能的诊断是(    )

  A.急性肾炎

  B.溶血尿毒综合征

  C.薄基底膜肾病

  D.IgA肾病

  E.肾病综合征

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• 92岁8个月男孩，四川籍，孕39周顺产，生后母乳喂养至1岁，4个月开始添加配方奶粉，生后8个月开始出现进行性面色苍黄，感冒后加重。查体：中度贫血貌，巩膜轻微黄疸，肝肋下2cm，脾肋下4cm。血常规示 RBC 2.8×109/L，Hb 87g/L，MCV 77fL，MCH 25pg，MCHC 31%，患儿诊断考虑为(    )

  A.β-珠蛋白生成障碍性贫血

  B.α-珠蛋白生成障碍性贫血

  C.营养性缺铁性贫血

  D.维生素B6缺乏所致贫血

  E.G-6-PD缺乏症

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• 104岁男孩，反复皮肤瘀点、瘀斑1周，肝脾不大，血常规示 Hb 125g/L，WBC 6×109/L，PLT 10×109/L。骨髓检查示骨髓增生活跃，巨核细胞增多，幼巨核细胞比例增多。最可能的诊断是(    )

  A.再生障碍性贫血

  B.急性白血病

  C.血友病甲

  D.过敏性紫癜

  E.特发性血小板减少性紫癜

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