8岁女孩，因面色苍黄7年余，加重伴发热2天来诊。患儿自幼面色苍黄，2天前不慎淋雨后出现面色苍黄加重，伴发热、寒战、腹痛、呕吐，巩膜黄染加重。其母也自幼面色苍黄，并常于感冒后出现巩膜黄染。查体：T 38.5℃，营养、发育稍差，皮肤、巩膜明显黄染，咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，P 118次/分，律齐，双肺呼吸音粗，腹软，肝肋下2cm，脾肋下4cm，质均中等，有轻压痛，神经系统查体无异常，血常规示 Hb 60g/L，RBC 1.8×1012/L，WBC 12×109/L，中性粒细胞80%，淋巴细胞20%，PLT 200×109/L，血涂片中红细胞圆而小，染色深，无中央淡染区。抗EBs（+）。患儿最可能的诊断是(    )

试卷相关题目

• 15岁3个月男孩，面色苍黄4年，感冒后面色苍黄加重伴尿色加深，感冒后面色有所好转。查体：皮肤巩膜轻度黄染，肝肋下3cm，脾肋下4cm。外周血涂片见球形红细胞38%。考虑的诊断为(    )

  A.珠蛋白生成障碍性贫血

  B.G-6-PD缺乏症

  C.巨幼细胞贫血

  D.遗传性球形红细胞增多症

  E.白血病

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• 214岁女孩，发现贫血、黄疸5年，査体：脾肋下2.5cm，质中。Hb 90g/L，网织红细胞5%，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸。下列哪种贫血最有可能(    )

  A.缺铁性贫血

  B.海洋性贫血

  C.遗传性球形红细胞增多症

  D.遗传性铁粒幼细胞贫血

  E.巨幼细胞贫血

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• 310岁男孩，食蚕豆后突感畏寒、发热、皮肤发黄，Hb70g/L，网织红细胞15%，尿胆原（+），胆红素（-）。对明确诊断最重要的检查是(    )

  A.血总胆红素测定

  B.酸化血清溶血试验

  C.抗人球蛋白试验

  D.骨髓细胞学检查

  E.高铁血红蛋白还原试验

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• 4A nutritional megaloblastic anemia infant has neurological symptoms，which therapy should be given at first(    )

  A.Vitamin C

  B.Folic acid

  C.Vitamin B12

  D.Vitamin B12+folic acid

  E.Ferralium

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• 5A nascent neonate，Hb is 140g/L，RBC is 5×1012/L，it indicate(    )

  A.normal

  B.mild anemia

  C.middle anemia

  D.severe anemia

  E.very severe anemia

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• 67岁女孩，因皮肤苍黄6年，发现脾大2个月入院。血常规示：Hb 78g/L，RBC 2.8×1012/L，网织红细胞12%，WBC 3.8×109/L，中性粒细胞55%，淋巴细胞45%，PLT 100×109/L。经检查确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理(    )

  A.输血

  B.保肝、利黄

  C.给予维生素E以保护红细胞膜，减轻溶血

  D.行脾切除术

  E.目前无治疗手段

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• 73岁4个月男孩，广东籍，因进食蚕豆后面色苍黄伴红葡萄酒样小便2天入院，患儿舅舅幼年时服用复方磺胺后有类似表现。査体：中度贫血貌，皮肤巩膜轻中度黄染，肝肋下0.5cm，脾未触及。患儿的诊断考虑为(    )

  A.急性中毒

  B.G-6-PD缺乏症

  C.血红蛋白H病

  D.遗传性球形红细胞增多症

  E.自身免疫性溶血性贫血

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• 84岁男孩，进食粉丝后半天突发面色苍白及酱油样尿来院急诊。査体：T 37.2℃，精神萎靡，贫血貌，巩膜中度黄染，P 126次/分，可闻及吹风样收缩期杂音，肝脾肋下未触及。G-6-PD酶活性降低，确诊为G-6-PD缺乏症。G-6-PD缺陷尚与下列溶血性贫血有关，但不包括的是(    )

  A.伯氨喹型药物性溶血性贫血

  B.新生儿黄疸

  C.先天性非球形红细胞溶血性贫血

  D.感染诱发的溶血

  E.遗传性球形红细胞增多症

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• 911个月女婴，四川籍，孕40周顺产，生后母乳喂养至7个月，5个月开始添加配方奶粉，表现为进行性面色苍黄6个月，查体：重度贫血貌，无明显黄疸，肝肋下3cm，脾肋下5cm。血常规示 RBC 1.8×109/L，Hb 57g/L，MCV 71fL，MCH 22pg，MCHC 30%，患儿诊断考虑为(    )

  A.β-珠蛋白生成障碍性贫血

  B.α-珠蛋白生成障碍性贫血

  C.营养性缺铁性贫血

  D.维生素B12缺乏所致贫血

  E.G-6-PD缺乏症

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• 1011个月女婴，纯母乳喂养，祖籍广东，面色进行性苍白3个月。肝肋下2cm，脾肋下4cm。血常规示 RBC 3.0×1012/L，Hb 60g/L，MCV 53fL，网织红细胞2.5%，WBC和PLT正常。最可能的诊断是(    )

  A.铅中毒

  B.珠蛋白生成障碍性贫血

  C.营养性缺铁性贫血

  D.营养性巨幼细胞贫血

  E.肺含铁血黄素沉着症

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