患儿女，7岁。头痛，呕吐，步态不稳20天。 查体：嗜睡状。双侧视神经乳头水肿明显， Romberg征（+）。首先要考虑的诊断是

试卷相关题目

• 1患儿男，2个月。出生后父母给患儿洗澡 时发现腰骶部中线包块，质软，有皮肤覆 盖。若为脊膜膨出，最可靠的体征为

  A.包块质软，有波动感

  B.透光试验（+ ）

  C.挤压包块前囟可感到冲击感

  D.包块上可见色素沉着或血管瘤

  E.双下肢瘫痪

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• 2患儿男，3个月。出生后发现顶枕部中线 有一乒乓球大小包块，有正常头皮，质软， 挤压包块可变小。B超检查提示为獎性含 液性包块。最可能的诊断是

  A.隐形颅裂

  B.脑膜膨出

  C.脑脊膜膨出

  D.头皮下表皮囊肿

  E.头皮淋巴管瘤

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• 3患儿女，2岁。出生后即发现面、唇、甲床发 组，哭闹时加重。查体：心前区闻及3级收缩 期杂音，P2减弱，合并杵状指。首先考虑的诊断是

  A.房间隔缺损

  B.室间隔缺损

  C.法洛四联症

  D.风湿性心脏病

  E.动脉导管未闭

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• 4患儿女，5岁。出生后即发现口唇发绀，活动 能力差，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫 明显。心前区搏动增强，胸骨左缘3级收缩期杂音，伴有轻度震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱。杵状指。X线胸片见心影略大，心尖钝圆、上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清 晰。心电图检查：右室肥厚。心血管造影诊断 法洛四联症。手术治疗的关键是纠正

  A.右心室肥厚

  B.左心室肥厚

  C.主动脉转位

  D.左室流出道梗阻

  E.右室流出道梗阻

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• 5患儿女，5岁。出生后即发现口唇发绀，活动 能力差，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫 明显。心前区搏动增强，胸骨左缘3级收缩期杂音，伴有轻度震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱。杵状指。X线胸片见心影略大，心尖钝圆、上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清 晰。心电图检查：右室肥厚。心血管造影诊断 法洛四联症。下列不符合肺动脉狭窄特征的是

  A.右心室漏斗部狭窄

  B.肺动脉瓣狭窄

  C.肺动脉主干狭窄

  D.肺动脉分支狭窄

  E.肺小动脉广泛狭窄

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• 6患儿女，12岁。骑自行车不慎摔倒，左额 部着地，当时昏迷，15分钟后清醒，自觉轻微头痛，四肢活动正常。次日头痛加重， 呕吐1次，遂来院就诊。首先要做的检查 是

  A.头颅CT

  B.脑电图

  C.脑血管造影

  D.腰穿

  E.头颅MRI

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• 7患儿女，8个月。出生后1个月其父母发现 患儿的头颅呈逐渐增大，当时未在意，现 头颅增大明显，遂来就诊。查体：精神萎 靡，头部不能抬起，与周身发育不成比例。 额部向前突出、眶顶受压向下；双眼球下 视，“落日征”（+），前囟扩大，颅骨骨 缝分离，头皮静脉扩张。叩诊呈“破壶 音”。透光试验（+），视神经乳头无水肿，视网膜静脉有曲张。根据患儿病情， 首先要考虑的诊断是

  A.慢性硬膜下积液或血肿

  B.维生素D缺乏病

  C.先天性巨颅症

  D.先天性脑积水

  E.先天性颅内肿瘤

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• 8患儿男，8岁。枕部外伤2小时入院。头颅X线片显示枕骨线型骨折，在进行MRI检 查时，患儿突然呼吸停止，昏迷，瞳孔散大。发生危急情况的最可能原因是

  A.休克

  B.脑干损伤

  C.脑挫裂伤

  D.小脑幕切迹疝

  E.枕骨大孔疝

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• 9患儿男，7岁。时常自述腰骶部区域疼痛不适，又指不出疼痛部位或不适，有时疼 痛向下肢放射，近1年来发现右下肢无力， 身体不能挺直就诊。查体：背侧皮肤由色 素沉着，多毛，可见皮肤凹陷。颈胸段脊 柱侧弯，双下肢肌萎缩伴肌张力升高，腱 反射亢进。脊柱X线平片显示颈胸段脊柱 侧凸、椎管扩张、椎弓根间距增.宽。临床 诊断首先要考虑

  A.先天性皮毛窦

  B.脊髓裂

  C.脊髓脊膜膨出

  D.脊髓栓系综合征

  E.脊髓空洞症

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• 10患儿女，8个月。因抬头困难，上、下肢无力，抓物不稳，竖抱时患儿腰不能直立来院就诊。查体：头围50cm，眼球震颤， 视神经乳头无水肿。头颅MRI检查显示： 双侧大脑半球形态结构对称，脑实质内网 未见明显异常信号影，灰白质对比清晰， 双侧侧脑室及第三脑室扩大，余各脑室及脑池未见扩大。中线结构无移位。脑干未见明显异常。小脑扁桃体向下移深人椎管 内，下缘超过枕骨大孔线6mm。根据患儿情况，首先要考虑的诊断是

  A.Chiari畸形I型

  B.Chiari畸形II型

  C.Chiari畸形III型

  D.Chiari畸形IV型

  E.小脑扁桃体枕骨大孔疝

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