5岁男孩，因反复全身多部位感燊3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1x109/L,Hb109g/L,PLT115x109/L,IgG7.16g/L,IgA780mg/L,IgM480mg/L,NBT0%。最可能的诊断是

试卷相关题目

• 1血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12x109/L，胸腺<2g，往往无哈氏小体

  A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

  B.瑞士型SCID

  C.Wiskott-Aldrich综合征

  D.网状组织发育不良症

  E.X-伴性隐性遗传SCID

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• 2出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常

  A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

  B.瑞士型SCID

  C.Wiskott-Aldrich综合征

  D.网状组织发育不良症

  E.X-伴性隐性遗传SCID

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• 3湿疹、血小板减少和容易感染

  A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

  B.瑞士型SCID

  C.Wiskott-Aldrich综合征

  D.网状组织发育不良症

  E.X-伴性隐性遗传SCID

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• 4淋巴细胞和粒细胞都缺如

  A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

  B.瑞士型SCID

  C.Wiskott-Aldrich综合征

  D.网状组织发育不良症

  E.X-伴性隐性遗传SCID

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• 5X连锁髙IgM血症，下列免疫缺陷病对哪种病原体易感：

  A.卡氏肺囊虫

  B.肺炎链球菌

  C.嗜血流感杆菌

  D.奈瑟菌属

  E.金黄色葡萄球菌

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• 65岁男孩，因反复全身多部位感燊3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1x109/L,Hb109g/L,PLT115x109/L,IgG7.16g/L,IgA780mg/L,IgM480mg/L,NBT0%。确诊该病的基因突变位点是

  A.Btk

  B.CD40L

  C.CYBB

  D.ATM

  E.CYBA

  F.NCF1

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• 75岁男孩，因反复全身多部位感燊3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1x109/L,Hb109g/L,PLT115x109/L,IgG7.16g/L,IgA780mg/L,IgM480mg/L,NBT0%。引起该病最常见的致病菌为

  A.金黄色葡萄球菌

  B.脑膜炎球菌

  C.分枝杆菌

  D.肺炎链球菌

  E.不动杆菌

  F.白色念珠菌

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• 85岁男孩，因反复全身多部位感燊3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1x109/L,Hb109g/L,PLT115x109/L,IgG7.16g/L,IgA780mg/L,IgM480mg/L,NBT0%。下列哪些检査有助于诊断

  A.四唑氮蓝试验

  B.化学发光试验

  C.中性粒细胞杀菌功能试验

  D.骨髓穿刺

  E.氧化酶活性测定

  F.免疫球蛋白测定

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• 95岁男孩，因反复全身多部位感燊3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1x109/L,Hb109g/L,PLT115x109/L,IgG7.16g/L,IgA780mg/L,IgM480mg/L,NBT0%。为预防感染可长期使用

  A.甲硝唑

  B.干扰素和复方新诺明

  C.左旋咪唑

  D.呋喃丙胺

  E.甲苯达唑

  F.转移因子

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• 105岁男孩，因反复全身多部位感燊3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1x109/L,Hb109g/L,PLT115x109/L,IgG7.16g/L,IgA780mg/L,IgM480mg/L,NBT0%。最有效的根治方法是

  A.白细胞介素-2

  B.粒细胞集落刺激因子

  C.输注新鲜中性粒细胞

  D.骨髓移植

  E.静脉疰射丙种球蛋白

  F.基因治疗

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