男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、瘀斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下lcm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞llxlO9/L，中性粒细胞0.56,淋巴细胞0.44,血小板56x109/L。最有效的治疗措施为

试卷相关题目

• 1男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、瘀斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下lcm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞llxlO9/L，中性粒细胞0.56,淋巴细胞0.44,血小板56x109/L。为明确该病，应进行下列哪项检查

  A.毛细血管脆性试验

  B.皮疫活组织检査

  C.骨髓巨核细胞计数

  D.出凝血时间

  E.测免疫球蛋白及其亚型

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• 2男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、瘀斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下lcm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞llxlO9/L，中性粒细胞0.56,淋巴细胞0.44,血小板56x109/L。最可能的诊断为

  A.过敏体质

  B.过敏性紫癜

  C.勒-雪病

  D.Wiskott-Aldrich综合征

  E.血小板减少性紫癜

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• 3患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g/L,IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。对患儿最危险的治疗是

  A.输新鲜血液

  B.增效联磺片

  C.青霉素

  D.抗过敏药

  E.口服人初乳

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• 4患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g/L,IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。最适宜的治疗是

  A.抗感染治疗

  B.平喘药治疗

  C.静脉输注免疫球蛋白

  D.静脉输注新鲜血液

  E.静脉输注IgA

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• 5患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g/L,IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断

  A.X连锁无丙种球蛋白血症

  B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  C.先天性胸腺发育不全

  D.X连锁IgM血症

  E.选择性IgA缺乏症

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• 6患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽,耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5xlO9/L,中性粒细胞0.90,淋巴0.10。最可能的诊断为

  A.新生儿低血糖症

  B.新生儿核黄疸

  C.新生儿颅内出血

  D.先天性胸腺发育不全症

  E.以上都不是

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• 7患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽,耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5xlO9/L,中性粒细胞0.90,淋巴0.10。做下列哪项检査有助于诊断

  A.血糖测定

  B.血清胆红素测定

  C.脑脊液检査

  D.胸部X线检査

  E.头颅CT检査

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• 8患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽,耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5xlO9/L,中性粒细胞0.90,淋巴0.10。引起患儿抽搐的原因是

  A.生后吃奶少，致低血糖惊厥

  B.核黄疸致惊厥

  C.颅内压增高致惊厥

  D.甲状旁腺发育不良，致低钙惊厥

  E.先天性心脏病致脑缺氧惊厥

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• 9患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽,耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5xlO9/L,中性粒细胞0.90,淋巴0.10。治疗方法最好选择

  A.早期喂葡萄糖水

  B.蓝光照射

  C.甘露醇降低颅内压

  D.骨髓移植

  E.手术治疗房间隔缺损

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• 1020个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热，咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14x109/L,N0.72,L0.28,NBT阳性细胞95%;血清总Ig180mg/L,IgA40mg/L,IgM90mg/L。该患儿最可能的诊断是

  A.胸腺发育不全

  B.X-连锁无丙种球蛋白血症

  C.联合免疫缺陷

  D.慢性肉芽肿病

  E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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