新生儿，生后8天起，反应差，进食少，伴呕 吐、体重下降。査体:两眼凹陷，皮肤弹性 差，皮肤黏膜色窣增深.女性外阴。血钠 120mmol/L，血钾6. 5mmol/L，染色体核型为46，XY,该患儿最可能的诊断是

试卷相关题目

• 1患儿3岁，生后发现小儿皮肤、黏膜色素增 深，阴蒂肥大似阴茎，大阴唇似阴囊。查 体:血压 120/90mmHg，血钠：145mmol/L， 染色体核型为46，XX，该患儿最可能的诊 断是

  A.18-羟化酶缺乏症

  B.11β-羟化酶缺乏症

  C.21-羟化酶缺乏症

  D.17α-轻化酶缺乏症

  E.20、22碳链裂解酶缺乏症

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• 2可鉴别中枢性与肾性尿崩症的是

  A.禁水试验

  B.血钠水平

  C.血渗透压

  D.尿渗透压与尿比重

  E.加压素试验

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• 3McCune~Albright综合征的特异性改变是

  A.LHRH激发试验示青春前期反应

  B.LHRH激发试验示青春期反应

  C.血睾酮，17-轻孕酮(17-0HP)增髙

  D.骨骼摄片发现骨纤维化病灶

  E.骨龄加速

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• 4患儿女，9岁，多饮、多尿、消瘦1个月，近3 天发热、咳嗽。空腹血糖18. 5mmol/L，尿 酮体阴性，pH 7. 28,BE-8. Ommol/L，该患 儿最可能的诊断是

  A.先天性甲状腺功能减退症

  B.生长激素缺乏症

  C.中枢性尿崩症

  D.外周性性早熟

  E.儿童糖尿病

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• 5生长激素缺乏症的表现是

  A.矮小，面貌丑陋，尿中黏多糖增高

  B.均勻矮小，幼稚面容，智力正常

  C.上部量大于下部暈，智力低下，特殊 面容

  D.矮小，长骨短，上部量大于下部量，智力 正常

  E.矮小,0形或X形腿

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• 6特发性真性性早熟的最重要特点是

  A.生长速度加快

  B.骨龄增速

  C.骨骺早愈合

  D.影响暈终身高

  E.过早、过快的性发育过程遵循正常发育 顺序

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• 7特发性中枢性性早熟的临床表现特征是

  A.患儿身髙及体重增长减慢

  B.绝大多数在4〜8岁出现，也有婴儿期发 病者

  C.发育顺序与正常青春发育不同

  D.以男孩多见，占男孩性早熟的80%以上

  E.骨龄发育落后

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• 8属于中枢性性早熟病因的是

  A.肾上腺皮质增生症

  B.睾丸间质细胞瘤

  C.单纯乳房早发育

  D.原发性甲状腺功能减低症

  E.卵巢肿瘤、囊肿 -

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• 9男性真性性早熟与假性性早熟的最主要区 别是前者

  A.生长速度加快

  B.骨龄增速

  C.出现喉结及变音

  D.出现阴腋毛

  E.睾丸和阴茎均增大

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• 10中枢性尿崩症缺乏的物质是

  A.降耗素.

  B.肾上腺皮质激素

  C.抗利尿激素

  D.甲状矣腺素

  E.肾素-血管紧张素

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