Sturge~Weber综合征重要体征

试卷相关题目

• 1患儿男，6岁，发热、头痛3天，昏迷1天，惊 厥2次,3周前有口唇疱疹，头颅MRI提示 颞叶水肿，可选择

  A.头孢曲松

  B.阿昔洛韦

  C.庆大霉素

  D.硬膜下穿刺

  E.血浆置换

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• 2患儿男,8个月，发热3天，前因隆起2天， 惊厥1次，可选择

  A.头孢曲松

  B.阿昔洛韦

  C.庆大霉素

  D.硬膜下穿刺

  E.血浆置换

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• 3肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

  A.溶酶体病

  B.过氧化物体病

  C.线粒体病

  D.髄鞘蛋白编码基因缺陷

  E.氨基酸、有机酸病

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• 4周围神经传导检査显示运动和感觉神经传 导速度、远端潜伏期延长和反应电位时程 增宽，波幅减低不明显，考虑

  A.急性感觉神经病(ASN)

  B.急性运动轴突型神经病(AMAN)

  C.急性运动感觉轴突型神经病(AMSAN)

  D.Miiler-Fisher 综合征（MFS)

  E.急性炎症性脱髓鞘性神经病(AIDP)

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• 5患儿，男，7岁，1月前逐渐出现四肢无力伴 视力下降，头颅MRI提示颅内多发斑点状 不规则T;低信号T2高信号，可选择（） 检査

  A.重复神经电刺激

  B.双下肢肌电图

  C.脑电图

  D.周围神经传导速度

  E.体感诱发电位

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• 6重症肌无力患儿发生肌无力危象时首选的 药物治疗是

  A.静脉滴注大剂量白蛋白

  B.静脉注射环磷酰胺

  C.新斯的明肌内注射

  D.阿托品静脉注射

  E.以上均不是

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• 7属于婴儿痉挛症常见病因的是

  A.脑性瘫痪

  B.低钠血症

  C.Tourette 综合征

  D.Reye综合征

  E.结节性硬化

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• 8符合West综合征的描述是

  A.病因多为特发性

  B.多在生后1个月内起病

  C.以强直发作为特征

  D.高度失律脑电图

  E.预后大多良好

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• 9符合Lennox-Gastaut综合征的描述是

  A.起病多在1岁以内

  B.常有强直性发作、失神及失张力发作等 多种发作形式

  C.智力发育正常

  D.脑电图呈全脑同步3Hz棘-慢复合波

  E.容易治疗，预后好

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• 10符合儿童失神癫痫的描述是

  A.以青春期发病最多见

  B.多见于有广泛性脑损伤的患儿

  C.失神发作可由过度换气所诱发

  D.脑电图呈1.5〜2.5Hz的全脑慢-棘慢复 合波

  E.首选苯巴比妥治疗

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