关于遗传性球形红细胞增多症的描述，正 确的是

试卷相关题目

• 1红细胞脆性降低，HbF和/或HbAe增高见于

  A.地中海贫血

  B.营养性缺铁性贫血

  C.营养性巨幼细胞贫血

  D.铁粒幼红细胞性贫血

  E.遗传性球形红细胞增多症

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• 2关于G-6-PD缺乏症的描述，正确的是

  A.呈常染色体不完全显性遗传

  B.全世界有2亿以上的人患有G-6-PD缺 乏症

  C.蚕豆病是其唯一表现型

  D.不表现为先天性非球形细胞性溶血性 贫血

  E.是新生儿高胆红素血症的最常见原因

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• 3G-6-PD缺乏症的特异性直接诊断方法是

  A.高铁血红蛋白还原试验

  B.荧光斑点试验

  C.硝基四唑氮蓝纸片法

  D.红细胞葡萄糖-6-憐酸脱氢酶活性测定

  E.变性珠蛋白小体生成试验

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• 4G-6-PD缺乏症的遗传方式为

  A.常染色体显性遗传

  B.常染色体隐性遗传

  C.常染色体不完全显性遗传

  D.X连锁腾性遗传

  E.X连锁不完全显性遗传

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• 5蚕豆病的发生常常于进食蚕豆后哪一时间 段发病

  A.2〜4小时

  B.24〜48小时

  C.48〜72小时

  D.4〜7天

  E.1〜3周

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• 6大多数遗传性球形红细胞增多症的遗传方 式是

  A.常染色体显性遗传

  B.常染色体隐性遗传

  C.常染色体不完全显性遗传

  D.X连锁隐性遗传

  E.X连锁不完全显性遗传

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• 7遗传性球形红细胞增多症的临床特征是

  A.发热、贫血

  B.贫血、腰痛

  C.黄疸、胆石症

  D.脾脏肿大

  E.贫血、黄疽、脾大

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• 8遗传性球形红细胞增多症患者红细胞脆性

  A.减低

  B.增加

  C.先增加后降低

  D.先减低后增加

  E.正常

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• 9遗传性球形红细胞增多症患者行脾脏切除 的年龄常规应在

  A.5岁以后

  B.5岁以前

  C.4〜5岁

  D.1岁以前

  E.2〜3岁

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• 10治疗首选脾切除的疾病是

  A.G-6-PD缺乏症

  B.营养性缺铁性贫血

  C.营养性巨幼细胞贫血

  D.重型地中海贫血

  E.遗传性球形红细胞增多症

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