男孩，10岁。因癲痫发作人院，经检査确诊为小儿良性癫痫伴中央颞区棘波。下列哪项不是其主要临床特点

试卷相关题目

• 1男孩12岁，系吉兰-巴雷综合征，病程2周时脑脊液改变是

  A.脑脊液无色，白细胞数5X106/L,蛋白0.4g/L

  B.脑脊液黄色，白细胞数50xl06/L，蛋白17g/L

  C.脑脊液混浊，白细胞数200xl06/L，蛋白lg/L

  D.脑脊液红色，白细胞数500xl06/L，蛋白3g/L

  E.脑脊液无色，白细胞数lOxlO6/L,蛋白lg/L

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• 21个月婴儿，因哭闹半天就诊，以下哪项临床表现为异常

  A.觅食反射阳性

  B.吸吮反射阳性

  C.拥抱反射阳性

  D.前囟隆起

  E.双侧巴氏征阳性

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• 3患儿女，4岁。因“反复惊厥半年”入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。査体见右侧面部眼角下区有一约3cmX2m大小血管病，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。CT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.结节性硬化症

  C.苯丙酮尿症

  D.Sturge-Weber综合征

  E.神经纤维瘤病

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• 4患儿女，9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力高，腱反射（+++)，病理反射（+)，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下2cm。患儿最需要做的检查是

  A.脊髄MRI

  B.头颅MRI

  C.周围神经传导速度

  D.体感诱发电位

  E.视觉诱发电位

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• 5患儿男，8岁。不自主眨眼、歪嘴8个月，加重伴四肢甩动、喉中发“咕、咕”声1个月就诊。上述动作在看电视或写作业时有减轻，并可自行控制数分钟，脑电图检査正常。该患儿最可能的诊断是

  A.多发性抽动

  B.癲痫

  C.舞蹈症

  D.肌阵挛癫痫

  E.肝豆状核变性

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• 6女孩，10岁。因四肢无力，晨轻晚重，拟诊为重症肌无力。可做进一步诊断试验，下列哪项试验对诊断无意义

  A.新斯的明atHm^kg，肌内注射，30分钟内肌力改善

  B.依酚氯铵试验0.2mg/kg，静脉注射，1分钟见肌力改善 C肌电图见肌肉动作电位幅度递减D.血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性E.血清CPK升高

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• 7男孩，10岁。良性癫痫伴中央颞区棘波。选用抗癲痫药物治疗时，不宜选用下列哪种治疗方案

  A.苯巴比妥每天3-5mg/kg

  B.苯妥英钠每天4-8mg/kg

  C.卡马西平每天10-30mg/kg

  D.乙琥胺每天15-40mg/kg

  E.丙戊酸钠每天20-40mg/kg

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• 8男，2岁，生长发育迟缓，现不能独立行走，扶站时脚尖着地，巴氏征阳性。最可能的诊断是

  A.脑出血

  B.重症肌无力

  C.吉兰-巴雷综合征

  D.脑性瘫痪

  E.脊髓炎

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• 9女孩，2岁，瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当

  A.20%甘露醇静脉注射，可同时应用地塞米松

  B.给予10%-15%的葡萄糖静脉滴注

  C.保持呼吸道通畅

  D.维持正常血压

  E.3-5mg/kg苯巴比妥肌内注射

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• 10患儿男，10岁。因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊。有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，时有喉中发声，可自行控制片刻。人睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7-8Hze波活动稍增多。该患儿最可能的诊断是

  A.病毒性脑炎

  B.癫痫

  C.风湿性舞蹈症

  D.多发性抽动

  E.肝豆状核变性

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