异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病

试卷相关题目

• 1假性肥大型肌营养不良Ducherme型突变基因位点位于

  A.Yp21

  B.Xp31

  C.Xp21

  D.Xq21

  E.Xq31

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• 2下列关于小儿急性偏瘫的特点，错误的是

  A.多因闭塞性脑血管病变造成局部脑组织缺血或坏死，以大脑后动脉最常见

  B.惊厥为最常见的伴随症状之一

  C.感染、免疫性疾病、心脏病、凝血异常、代谢病为常见病因

  D.预后较成人好

  E.2岁以内小儿一般无失语

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• 3有关小儿急性偏瘫影像学检査正确的描述是

  A.头颅MRI确诊脑血管病的敏感性不如头颅CT

  B.头颅CT在脑梗死后3-6小时即可见到缺血改变

  C.头颅MRI在脑梗死后6-12小时即可见到缺血改变

  D.在头颅CT上，缺血区呈现高密度影

  E.磁共振成像对小血管或血管炎的显示优于大动脉病变

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• 4小儿急性偏瘫的感觉障碍为

  A.较大儿童可有偏侧复合感觉障碍

  B.痛温觉障碍

  C.深感觉障碍

  D.传导束型感觉障碍

  E.均不会出现感觉障碍

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• 5以下哪种说法符合小儿偏瘫的治疗原则

  A.早期应尽量减少脑灌注，降低颅内压

  B.积极使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗

  C.对病因进行及时的针对性处理

  D.病程1个月为开始肢体功能锻炼的最佳时机

  E.以上均正确

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• 6以下哪种酶缺陷是异染性脑内质营养不良髓鞘形成不良的主要原因

  A.芳基硫酸酯酶A

  B.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶

  C.21-羟化酶

  D.长链酰基辅酶A脱氢酶

  E.鸟氨酸转氨甲酰酶

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• 7异染性脑白质营养不良可以分为以下哪些类型

  A.脑型和肾上腺脊髓神经病

  B.晚婴型、幼年型、成年型

  C.晚婴型、幼年型、青春期型、成年型

  D.儿童脑型、青春期脑型、成人脑型

  E.肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型

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• 8临床上异染性脑白质营养不良最多见的类型是

  A.肾上腺脊髓神经病

  B.成年型

  C.晚婴型

  D.儿童脑型

  E.Addison病型

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• 9能确诊异染性脑白质营养不良的检査是

  A.头颅磁共振

  B.体感诱发电位

  C.骨髓检査

  D.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测

  E.芳基硫酸酯酶A活力检测

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• 10肾上腺脑白质营养不良的病理特点为

  A.髓鞘蛋白编码基因缺陷

  B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内

  C.中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良

  D.肾上腺皮质萎缩或发育不良

  E.中枢神经进行性脱髓鞘

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