苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是

试卷相关题目

• 1对于典型苯丙酮尿症患儿主要的治疗方法是

  A.低苯丙氨酸饮食

  B.给予鸟苷三磷酸环化酶

  C.给予PTS

  D.给予5-羟色胺酸

  E.BH4

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• 2典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏

  A.PTS

  B.PPH4S

  C.DHPR

  D.PH

  E.GTP-CH

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• 3一母亲为21/21易位携带者，其下一代罹患唐氏综合征的概率是

  A.0.01

  B.2%〜4%

  C.0.04

  D.0.1

  E.1

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• 4标准唐氏综合征的再发风险率为

  A.0.01

  B.2%〜4%

  C.0.04

  D.0.1

  E.1

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• 5唐氏综合征患儿最主要的特征是

  A.四肢短小

  B.腹部膨隆

  C.智力低下

  D.体重低下

  E.通贯手

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• 6男，1岁，患苯丙酮尿症，在其饮食疗法中，每日应供给的苯丙氨酸量为

  A.0.5〜1mg/kg

  B.2〜15mg/kg

  C.15〜25mg/kg

  D.25〜30mg/kg

  E.30〜50mg/kg

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• 7对于疑为苯丙酮尿症的4岁儿童，初筛应做的检查是

  A.新生儿筛查

  B.尿三氯化铁试验

  C.血浆游离氨基酸分析

  D.酶学诊断

  E.DNA分析

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• 8可以用来鉴别非典型苯丙酮尿症三种类型的是

  A.尿蝶呤分析

  B.尿三氯化铁试验

  C.血浆游离氨基酸分析

  D.酶学诊断

  E.DNA分析

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• 9下列关于胸腺的说法，不正确的是

  A.胸腺是淋巴细胞分化发育为成熟T细胞的场所

  B.胸腺由第4和第5对鳃囊上皮细胞发育而来

  C.胸腺可在X线胸片前上纵隔部位显影

  D.3〜4岁时胸腺X线影消失

  E.青春期后胸腺开始萎缩

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• 10足月新生儿外周血中CD4+/CD8+细胞的比值可达

  A.1:1

  B.2:1

  C.4:1〜3:1

  D.5:1

  E.6:1

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