试卷相关题目
- 1关于腓骨肌萎缩症的病理改变,错误的是
A.周围神经变性表现为大的感觉和运动纤维丢失,轴突和髓鞘均受累,远端重于近端
B.CMT1型的神经纤维呈对称性节段性脱髓鞘,部分髓鞘再生,可见“洋葱头”样改变
C.CMT2型为轴索变性,前角细胞数量减少
D.累及后根纤维时薄束变性比楔束严重,自主神经系统相对保持完整
E.肌肉呈炎性改变,炎症细胞呈灶状分布或散在分布
开始考试点击查看答案 - 2关于腓骨肌萎缩症,描述不正确的是
A.隐袭起病,逐渐进展
B.病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和(或)轴索变性,某些部位可见“洋葱头”样改变
C.CMT1型发病年龄较早,CMT2型发病年龄较晚
D.主要表现为双下肢痉挛性截瘫
E.双下肢远端肌肉萎缩,呈倒香槟酒瓶状
开始考试点击查看答案 - 3关于遗传性痉挛性截瘫描述错误的是
A.多在儿童期或青春期发病
B.主要表现为双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态
C.可合并小脑性共济失调、手足徐动和癫痫发作等
D.检查可见肌张力高、剪刀步态、腱反射亢进、病理征阳性
E.主要呈常染色体隐性遗传
开始考试点击查看答案 - 4Friedreich型共济失调病理主要累及的部位是
A.小脑
B.脑干、小脑
C.大脑
D.脑桥
E.脊髓
开始考试点击查看答案 - 5关于遗传性共济失调的描述错误的是
A.是一组以慢性进行性共济失调为特征的遗传变性疾病
B.具有明显的遗传背景
C.主要病理改变为小脑、脊髓的损害
D.临床上常伴有小脑以外其他系统损害所致的症状和体征
E.同一家族患者不存在临床异质性
开始考试点击查看答案 - 6A 35-year-old man complains of stumbling and slurred speech. His problem started several years ago and has progressed slowly but consistently. On neurologic examination,he is found to have inarticulate speech,nystagmus,limb dysmetria,heel-knee-tibia test( + )and intention tremor.His intellectual function is normal.Which of the following does this man most likely have
A.hereditary spastic paraplegia
B.spinocerebellar ataxia
C.mitochondrial myopathy
D.Charcot-Marie-Tooth disease
E.Sturge-Weber syndrome
开始考试点击查看答案 - 7患者男性,48岁,渐起步态不稳,吐词不清5年,其父亲有类似症状。查体:神清,言语不清,突眼,水平眼震,舌肌纤颤,四肢肌力正常,跟膝胫试验阳性,双下肢腱反射亢进,病理征阳性,意向性震颤,痉挛步态。最可能的诊断是
A.遗传性痉挛性截瘫
B.脊髓小脑性共济失调
C.线粒体肌病
D.腓骨肌萎缩症
E.遗传性远端型运动神经病
开始考试点击查看答案 - 8患者男性,21岁,渐起双下肢无力、肌张力增高3年,父亲有类似病史。查体:神清,四肢肌张力增高,有动作性和静止性震颤,可见肢体的手足徐动样动作,肌力4级,肌张力增高,腱反射亢进,踝阵挛阳性,病理征阳性,剪刀步态。诊断首先考虑
A.帕金森病
B.痉挛性截瘫复杂型
C.痉挛性截瘫单纯型
D.遗传性共济失调
E.腓骨肌萎缩症
开始考试点击查看答案 - 9患者女性,15岁,渐起双小腿肌萎缩,无力8年,其父亲有类似症状。查体:小腿肌肉萎缩,双下肢肌力4级,双踝反射消失,跨阈步态。诊断首先考虑
A.线粒体肌病
B.脊肌萎缩症
C.遗传性痉挛性截瘫
D.腓骨肌萎缩症
E.慢性吉兰-巴雷综合征
开始考试点击查看答案 - 10患者男性,出生时发现右睑以下有红葡萄酒色扁平血管痣,伴有癫痫发作,头颅CT可见颅内钙化和单侧脑萎缩,该患者最有可能的疾病是
A.结节性硬化症
B.脑面血管瘤病
C.线粒体脑肌病
D.神经纤维瘤病
E.多发性硬化
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