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Friedreich型共济失调病理主要累及的部位是

发布时间:2021-06-16

A.小脑

B.脑干、小脑

C.大脑

D.脑桥

E.脊髓

试卷相关题目

  • 1关于遗传性共济失调的描述错误的是

    A.是一组以慢性进行性共济失调为特征的遗传变性疾病

    B.具有明显的遗传背景

    C.主要病理改变为小脑、脊髓的损害

    D.临床上常伴有小脑以外其他系统损害所致的症状和体征

    E.同一家族患者不存在临床异质性

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  • 2关于遗传性痉挛性截瘫描述错误的是

    A.多在儿童期或青春期发病

    B.主要表现为双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态

    C.可合并小脑性共济失调、手足徐动和癫痫发作等

    D.检查可见肌张力高、剪刀步态、腱反射亢进、病理征阳性

    E.主要呈常染色体隐性遗传

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  • 3关于腓骨肌萎缩症,描述不正确的是

    A.隐袭起病,逐渐进展

    B.病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和(或)轴索变性,某些部位可见“洋葱头”样改变

    C.CMT1型发病年龄较早,CMT2型发病年龄较晚

    D.主要表现为双下肢痉挛性截瘫

    E.双下肢远端肌肉萎缩,呈倒香槟酒瓶状

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  • 4关于腓骨肌萎缩症的病理改变,错误的是

    A.周围神经变性表现为大的感觉和运动纤维丢失,轴突和髓鞘均受累,远端重于近端

    B.CMT1型的神经纤维呈对称性节段性脱髓鞘,部分髓鞘再生,可见“洋葱头”样改变

    C.CMT2型为轴索变性,前角细胞数量减少

    D.累及后根纤维时薄束变性比楔束严重,自主神经系统相对保持完整

    E.肌肉呈炎性改变,炎症细胞呈灶状分布或散在分布

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  • 5结节性硬化症的特征性皮肤改变为

    A.躯干、四肢纤维瘤

    B.多发性指、趾甲纤维瘤

    C.鲨鱼皮样斑

    D.皮肤色素脱失斑

    E.面部血管纤维瘤

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  • 6A 35-year-old man complains of stumbling and slurred speech. His problem started several years ago and has progressed slowly but consistently. On neurologic examination,he is found to have inarticulate speech,nystagmus,limb dysmetria,heel-knee-tibia test( + )and intention tremor.His intellectual function is normal.Which of the following does this man most likely have

    A.hereditary spastic paraplegia

    B.spinocerebellar ataxia

    C.mitochondrial myopathy

    D.Charcot-Marie-Tooth disease

    E.Sturge-Weber syndrome

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