患儿女，5岁，因呕吐15天，视物模糊7天， 进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发 热，最高体温38°C。发病前半个月有麻疹疫苗 接种史。查体:神清神萎，右眼视力仅能观察到 手动，右眼球外展受限。心肺（一），腹平软，四 肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射(+)。入院后 头颅MRI示:双侧丘脑、中脑及延髓部多发性 异常信号;脑脊液检查白细胞30X 109/L，氧化 物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波 活动。该患者最可能的诊断为

试卷相关题目

• 1患儿男,9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、 呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继 而出现全身性惊厥4次•，每次持续1〜2分钟， 神志不清。检査:患儿呈昏迷状态，颈软，四肢 活动对称，心、肺无异常，肝肋下3. 5cm，质中韧 感。查血白细胞数12.0X109/L，中性粒细胞0.70,血小板计数为110 X 1012/L，血糖1.68mmol/L(30mg/dl)，GPT 178U。脑电图的 基本电活动为1〜2Hz高幅S波。患儿出现呼吸不规则，瞳孔光反射迟钝，为 抢救患儿,最应该使用的治疗是

  A.甘露醇、地塞米松降颅内压

  B.葡萄糖维持血糖

  C.地西泮、苯巴比妥止惊

  D.维持水电解质平衡

  E.透析降低血氨

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• 2患儿男,9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、 呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继 而出现全身性惊厥4次•，每次持续1〜2分钟， 神志不清。检査:患儿呈昏迷状态，颈软，四肢 活动对称，心、肺无异常，肝肋下3. 5cm，质中韧 感。查血白细胞数12.0X109/L，中性粒细胞0.70,血小板计数为110 X 1012/L，血糖1.68mmol/L(30mg/dl)，GPT 178U。脑电图的 基本电活动为1〜2Hz高幅S波。该病引起死亡的主要原因为

  A.血氨过高，引起肝性脑病

  B.电解质紊乱引起心脏骤停

  C.肝坏死

  D.严重颅内髙压引起脑疝

  E.重症感染引起休克 .

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• 3患儿男,9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、 呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继 而出现全身性惊厥4次•，每次持续1〜2分钟， 神志不清。检査:患儿呈昏迷状态，颈软，四肢 活动对称，心、肺无异常，肝肋下3. 5cm，质中韧 感。查血白细胞数12.0X109/L，中性粒细胞0.70,血小板计数为110 X 1012/L，血糖1.68mmol/L(30mg/dl)，GPT 178U。脑电图的 基本电活动为1〜2Hz高幅S波。可以确诊的检查是

  A.硬膜下穿刺

  B.血氨及血乳酸

  C.凝血酶原时间

  D.头颅MRI

  E.肝脏穿刺活检

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• 4患儿男,9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、 呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继 而出现全身性惊厥4次•，每次持续1〜2分钟， 神志不清。检査:患儿呈昏迷状态，颈软，四肢 活动对称，心、肺无异常，肝肋下3. 5cm，质中韧 感。查血白细胞数12.0X109/L，中性粒细胞0.70,血小板计数为110 X 1012/L，血糖1.68mmol/L(30mg/dl)，GPT 178U。脑电图的 基本电活动为1〜2Hz高幅S波。进一步做脑脊液检査，其结果应为

  A.外观清亮，压力正常，白细胞正常，蛋白 正常，糖正常，氯化物正常

  B.外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白 正常，糖正常，氯化物正常

  C.外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白 正常，糖增髙，氣化物正常

  D.外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白 正常，糖降低，氯化物降低

  E.外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白 增高，糖降低，氣化物增髙

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• 5患儿男,9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、 呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继 而出现全身性惊厥4次•，每次持续1〜2分钟， 神志不清。检査:患儿呈昏迷状态，颈软，四肢 活动对称，心、肺无异常，肝肋下3. 5cm，质中韧 感。查血白细胞数12.0X109/L，中性粒细胞0.70,血小板计数为110 X 1012/L，血糖1.68mmol/L(30mg/dl)，GPT 178U。脑电图的 基本电活动为1〜2Hz高幅S波。该患儿最可能的诊断是

  A.瑞氏综合征

  B.病毒性脑炎

  C.脑中线结构上肿瘤

  D.化脓性脑膜炎

  E.结核性脑膜炎

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• 6患儿女，9岁，左侧肢体频繁抽搐4小时， 昏迷1. 5小时入院。体检:浅昏迷，左巴氏征 阳性，无其他阳性体征。追问病史，1年前因昏 迷伴反复抽搐1天在当地医院以“脑炎”住院， 治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳，再 次在当地医院诊治，.1周后病情缓解。辅助检 査：血常规 WBC 14. 6 X 109/L, N 86%, L 14%,肝肾功能正常;脑脊液常规和生化检 査正常，IG指数0. 59,寡克隆带阳性，MRI双 侧额顶叶皮质下及半卵圆中心区域多发白质 脱髓鞘改变。应采用的治疗方案是

  A.20%甘露醇脱水降颅压

  B.丙种球蛋白400mg/dX5天

  C.避免感染、发热、外伤、过度疲劳

  D.泼尼松口服维持

  E.以上都是

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• 7患儿男，5岁，3年前开始出现面部、外生殖 器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后 且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊 厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不 稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹， 面部对称，四肢肌张力髙，膝反射（ + + + )，双 侧巴氏征(+)。最可能的诊断是

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.异染性脑白质营养不良

  C.苯丙酮尿症

  D.神经皮肤综合征

  E.Canavan病

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• 8患儿男，5岁，3年前开始出现面部、外生殖 器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后 且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊 厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不 稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹， 面部对称，四肢肌张力髙，膝反射（ + + + )，双 侧巴氏征(+)。对确立诊断最有意义的检查是

  A.血糖5. 4mmol/L

  B.血清钠 128mmol/L

  C.脑电图为广泛0波

  D.MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶 白质区呈对称性蝶翼状长长T2 信号

  E.白细胞ASA活性增高

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• 9患儿男，5岁，3年前开始出现面部、外生殖 器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后 且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊 厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不 稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹， 面部对称，四肢肌张力髙，膝反射（ + + + )，双 侧巴氏征(+)。该病的遗传方式主要为

  A.常染色体显性遗传

  B.常染色体隐性遗传

  C.X连锁显性遗传

  D.X连锁隐性遗传 .

  E.线粒体遗传

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• 10患儿男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢 瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3°C,伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射 性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院 前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无 发热及抽搐。查体:双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疫，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌 力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。入院后最需要进行的检査为

  A.脑电图

  B.肌电图

  C.神经传导速度

  D.头颅MRI

  E.体感诱发电位

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