结节性硬化症的重要体征是

试卷相关题目

• 1瑞氏综合征的正确治疗是

  A.每日按500-800ml/m2输入10%-15%葡萄糖，纠正低血糖

  B.促进过度通气，保持在轻度呼吸性碱中毒状态

  C.积极使用抗病毒药物，防治病毒对大脑的损伤

  D.积极降低颅内压，控制脑水肿

  E.限制液体量，使血压保持在较低水平

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• 2符合瑞氏综合征实验室检査的是

  A.血氨降低

  B.血糖升高

  C.脑电图见尖/棘慢波

  D.脑脊液常规异常

  E.肝组织活检弥漫性脂肪变性

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• 3瑞氏综合征最常见的诱发因素为

  A.口服阿司匹林

  B.进食黄曲霉菌污染食物

  C.病毒感染

  D.接触有机磷杀虫剂

  E.全身性肉碱缺乏

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• 4瑞氏综合征除哪项外，均提示预后不佳

  A.年长儿

  B.早期昏迷、去大脑强直

  C.反复惊厥

  D.血氨大于176μmol/L

  E.空腹血糖小于2.2mmol/L

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• 5关于瑞氏综合征的正确描述是

  A.常出现高热

  B.伴有中重度黄痕

  C.肝脏重度增大

  D.可出现心律失常

  E.不会出现脑膜刺激征

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• 6在神经纤维瘤病I型中最常见的中枢神经系统肿瘤为

  A.视网膜母细胞瘤

  B.听神经瘤

  C.视神经胶质瘤

  D.脑膜瘤

  E.Wilms瘤

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• 7神经纤维瘤病的遗传方式为

  A.常染色体显性遗传

  B.常染色体隐性遗传

  C.X连锁显性遗传

  D.X连锁隐性遗传

  E.线粒体遗传

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• 8Lisch小体即

  A.视网膜错构瘤

  B.听神经瘤

  C.视神经胶质瘤

  D.色素性虹膜错构瘤

  E.Wilms瘤

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• 9神经纤维瘤病I型的临床特点为

  A.具有6个或6个以上咖啡牛奶斑

  B.可见腋窝雀斑

  C.具有视神经胶质瘤

  D.具有两个或更多的Lisch小体

  E.以上都是

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• 10对神经纤维瘤病具有诊断价值的牛奶咖啡斑是

  A.6块或6块以上，直径>5mm

  B.5块或5块以上，直径>4mm

  C.6块或6块以上，直径>4mm

  D.7块或7块以上，直径>4mm

  E.4块或4块以上，直径>5mm

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