瑞氏综合征除哪项外，均提示预后不佳

试卷相关题目

• 1关于瑞氏综合征的正确描述是

  A.常出现高热

  B.伴有中重度黄痕

  C.肝脏重度增大

  D.可出现心律失常

  E.不会出现脑膜刺激征

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• 2有助于瑞氏综合征诊断的实验室检查结果是

  A.血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增髙

  B.血氨增高、凝血酶原时间延长、胆红素增髙

  C.血氨增高，血乳酸、丙酮酸增高

  D.髙胆固醇、高脂蛋白血症

  E.血清游离脂肪酸降低

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• 3下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变

  A.血氨增高，血糖降低，血胆红素增高

  B.血氨增高，血糖增髙，血胆红素增高

  C.血氨增高，血糖增髙，血清转氨酶增高

  D.血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长

  E.血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高

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• 4瑞氏综合征发病的最根本机制为

  A.急性线粒体功能障碍

  B.高氨血症

  C.尿素循环障碍

  D.乳酸堆积

  E.脂肪酸堆积

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• 5瑞氏综合征的主要病理改变为

  A.肝脏弥漫性炎性细胞浸润

  B.肝脏弥漫性脂肪变性

  C.肝脏变性、坏死

  D.脑细胞肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润

  E.脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变

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• 6瑞氏综合征最常见的诱发因素为

  A.口服阿司匹林

  B.进食黄曲霉菌污染食物

  C.病毒感染

  D.接触有机磷杀虫剂

  E.全身性肉碱缺乏

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• 7符合瑞氏综合征实验室检査的是

  A.血氨降低

  B.血糖升高

  C.脑电图见尖/棘慢波

  D.脑脊液常规异常

  E.肝组织活检弥漫性脂肪变性

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• 8瑞氏综合征的正确治疗是

  A.每日按500-800ml/m2输入10%-15%葡萄糖，纠正低血糖

  B.促进过度通气，保持在轻度呼吸性碱中毒状态

  C.积极使用抗病毒药物，防治病毒对大脑的损伤

  D.积极降低颅内压，控制脑水肿

  E.限制液体量，使血压保持在较低水平

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• 9结节性硬化症的重要体征是

  A.异常色素增生

  B.面部血管纤维瘤

  C.面部血管痣

  D.先天性皮肤鱼鳞病

  E.Ldsch小体

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• 10在神经纤维瘤病I型中最常见的中枢神经系统肿瘤为

  A.视网膜母细胞瘤

  B.听神经瘤

  C.视神经胶质瘤

  D.脑膜瘤

  E.Wilms瘤

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