Lisch小体即

试卷相关题目

• 1神经纤维瘤病的遗传方式为

  A.常染色体显性遗传

  B.常染色体隐性遗传

  C.X连锁显性遗传

  D.X连锁隐性遗传

  E.线粒体遗传

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• 2在神经纤维瘤病I型中最常见的中枢神经系统肿瘤为

  A.视网膜母细胞瘤

  B.听神经瘤

  C.视神经胶质瘤

  D.脑膜瘤

  E.Wilms瘤

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• 3结节性硬化症的重要体征是

  A.异常色素增生

  B.面部血管纤维瘤

  C.面部血管痣

  D.先天性皮肤鱼鳞病

  E.Ldsch小体

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• 4瑞氏综合征的正确治疗是

  A.每日按500-800ml/m2输入10%-15%葡萄糖，纠正低血糖

  B.促进过度通气，保持在轻度呼吸性碱中毒状态

  C.积极使用抗病毒药物，防治病毒对大脑的损伤

  D.积极降低颅内压，控制脑水肿

  E.限制液体量，使血压保持在较低水平

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• 5符合瑞氏综合征实验室检査的是

  A.血氨降低

  B.血糖升高

  C.脑电图见尖/棘慢波

  D.脑脊液常规异常

  E.肝组织活检弥漫性脂肪变性

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• 6神经纤维瘤病I型的临床特点为

  A.具有6个或6个以上咖啡牛奶斑

  B.可见腋窝雀斑

  C.具有视神经胶质瘤

  D.具有两个或更多的Lisch小体

  E.以上都是

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• 7对神经纤维瘤病具有诊断价值的牛奶咖啡斑是

  A.6块或6块以上，直径>5mm

  B.5块或5块以上，直径>4mm

  C.6块或6块以上，直径>4mm

  D.7块或7块以上，直径>4mm

  E.4块或4块以上，直径>5mm

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• 8下列哪一种疾病不属于神经皮肤综合征

  A.共济失调毛细血管扩张症

  B.神经纤维瘤病

  C.尼曼-皮克病

  D.脑面血管瘤病

  E.结节性硬化症

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• 9结节性硬化症的典型皮肤包括

  A.色索脱失斑

  B.面部血管纤维瘤

  C.指/趾甲纤维瘤

  D.鲨鱼皮样斑

  E.以上都是

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• 102/3的结节性硬化症患者心脏都有

  A.血管肌脂瘤

  B.星形细胞瘤

  C.咖啡牛奶斑

  D.横纹肌瘤

  E.纤维瘤

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