解放军文职招聘考试肾囊肿与多囊肾

 肾囊肿与多囊肾

【临床与病理】

    肾囊肿有多种类型，其中最常见者是单纯性肾囊肿（simple renal cyst），临床上多无症状。病理上，单纯性肾囊肿为一薄壁充液囊腔，大小不等，可单发或多发。多囊性肾病（polycystic renal disease）简称多囊肾，为遗传性病变，成人型多见，常合并多囊肝。中年后随囊肿增多、增大出现症状，表现为腹部肿块、血尿、高血压，晚期发生尿毒症。病理上，双肾布满大小不等多发囊肿。

【影像学表现】

    （1）单纯性肾囊肿 尿路造影检查显示局部肾盏肾盂受压。CT和MRI检查，病变可向肾外突出，分别呈均一水样密度和信号强度，增强检查无强化。

    （2）成人型多囊肾 尿路造影检查，双侧肾盏肾盂普遍受压、拉长、变形和分离，呈“蜘蛛足”状改变。CT和MRI检查，均可发现双肾布满多发大小不等囊肿，其密度和信号特征均类似于单纯性囊肿，惟检查还可发现部分囊肿呈出血性密度或信号强度。残存的正常肾实质较少甚至难以识别。同时，能发现多囊肝的表现。

【诊断与鉴别诊断】

    无论CT或是MRI检查，单纯性肾囊肿或成人型多囊肾的表现均具特征，易于诊断。然而，单纯性肾囊肿并有出血、感染或钙化即转变为复杂性囊肿（complex cyst）时，诊断困难，有时不易与囊性肾癌鉴别。

（五）肾血管平滑肌脂肪瘤

【临床与病理】

    肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angioleiomyolipoma）是肾脏较为常见的良性肿瘤。临床上，多无症状，较大者可触及肿块和/或并发出血而产生腰腹部痛。肿瘤一般为孤立性，常见于中年女性；20％肿瘤并有结节性硬化，常为双侧多发，见于任何年龄。瘤体大小不等，可自数毫米直至20余厘米，由平滑肌、血管和脂肪组织构成，然比例上有很大差异。

【影像学表现】

    尿路造影：肿瘤小时可无异常所见，大时显示肾盏肾盂受压、变形和移位。

    CT和MRI检查：能够显示肾血管平滑肌脂肪瘤的组织特征，即肾实质不均质肿块内含有脂肪性低密度或信号强度灶。应用T2WI脂肪抑制技术，高信号脂肪灶转变为低信号，具有特征。CT和MRI尤其后者还能同时查出肿瘤合并的出血。

【诊断与鉴别诊断】

    CT和MRI检查依据肾不均质肿块内有明确脂肪成分，通常不难作出血管平滑肌脂肪瘤的诊断。诊断较为困难的是含脂肪量很少的肿瘤，不能与常见的肾癌相鉴别。

（六）肾与输尿管先天异常

【临床与病理】

    泌尿系统的先天异常（congenital abnormlities of urinary system）较为常见且类型繁多，这同泌尿系统胚胎发育过程复杂有关。这一过程包括来自胚胎不同始基的肾曲管与集合系统的连接，肾轴的旋转，肾自盆腔升至腰部等。以下仅介绍较为常见的肾盂、输尿管重复畸形、异位肾、孤立肾和马蹄肾等类型。临床上，这些异常可无症状，也可因并发症而出现梗阻、感染或结石表现。

【影像学表现】

 尿路造影常可发现和诊断出多数肾、输尿管先天异常，CT和MRI检查常有助于进一步确诊。

    （1）肾盂、输尿管重复畸形（double pelvis and double ureter）即一侧或双侧肾分为上、下两部分，各自有肾盂和输尿管。排泄性尿路造影或CT增强检查能够清楚显示这种畸形。

    （2）异位肾（ectopic kidney）系胚胎发育中，肾上升过程发生异常所致，多位于盆腔，少数位于膈下，甚至后纵隔内。排泄性尿路造影、CT和 MRI增强检查均可发现这种异常，表现类似正常肾，惟位置有所不同。

    （3）肾缺如（renal agensis） 临床上均为单侧性，故又称孤立肾。排泄性尿路造影时，缺如侧无显影肾，但不能与其它病因所致病侧肾不显影鉴别。CT和MR检查能够确诊，表现缺如侧无肾结构且无异位肾，肾床为肠管等结构占据，健侧肾代偿性增大。

    （4）马蹄肾（horse－shoe kidney）为两肾上或下极且多为下极的相互融合，状如马蹄。尿路造影显示两肾位置较低，且下极融合为峡部，肾轴由外上斜向内下，肾盂位于腹侧，而肾盏指向背侧，可并有肾积水和结石。CT和MRI检查均能清楚显示两侧肾实质下极相连及肾轴的异常。

【诊断与鉴别诊断】

    应用影像学检查，各种类型的肾输尿管先天异常的诊断多无困难。应注意，当一种检查技术确诊困难时，需辅以其它检查法，可提高诊断的可靠性。