解放军文职招聘考试眼球及眼眶的肿瘤

眼球及眼眶的肿瘤

(一)视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma)

视网膜母细胞瘤是儿童时期最常见的眼内恶性肿瘤，据统计约20000~30000名儿童中有1人发病，75%小于3岁，偶见成年人，恶性程度较高，往往于发病后1~2年内死亡。可分为遗传性与非遗传性。遗传性者双侧发病，可伴智力低下，腭裂，小头畸形，非遗传性者占大多数，多为单眼，无家族史。临床表现依赖肿瘤的病理过程，可分为眼内生长期，青光眼期，眼外扩展期及全身转移四期。病变早期有视力下降，较晚期可见斜眼、突眼、眼球运动障碍，肿瘤穿破眼球后生长迅速，表面易出血。

[US表现] 

1 眼内实性肿物呈圆形、半圆形或形状不规则的光团自眼球壁向玻璃体腔隆起，可单发也可多发，较大肿瘤占据全玻璃体腔。肿瘤细胞粘着力差，成块的脱落，声像图显示边界清晰但不整齐，不圆滑。肿瘤内部回声光点大小不等，强弱不一，分布不均，肿瘤内部灶性坏死常表现一个或多个无回声区，外生性视网膜母细胞瘤，早期引起视网膜脱离，超声显示为漏斗状光带。

2 钙斑反射  视网膜母细胞瘤发展较快，在血液供应不充分部位发生坏死，沉着钙质，病理组织学研究80~100%的肿瘤内发现钙化，在肿物内发现钙斑是诊断视网膜母细胞瘤重要声学标志之一。

3 眼轴正常或稍增长

儿童患者符合以上三项指标即可肯定诊断，缺乏第一或第二项的列为可疑对象。

[CT表现]  视网膜母细胞瘤早期仅致视网膜局部增厚，有临床症状的病例在CT上多见眼球内肿块。肿块好发眼球后半部，在玻璃体内呈高密度，边界清楚。大多数病例瘤内见密集点状或斑块状钙化，为诊断的特征依据。肿瘤的非钙化部分可为造影剂轻、中度增强。肿瘤可充满球内或穿破眼球向眶内生长，侵犯眶内结构，致眼球增大和突出；肿瘤沿视神经生长，致视神经增粗，视神经管扩大；肿瘤可经蛛网膜下腔脑脊液或沿视神经直接侵及颅内，出现鞍上池部位结节状肿块、脑膜增厚、脑室扩大等异常。

[MRI表现]  MRI在显示肿瘤蔓延、侵及颅内组织、显示视神经、视交叉等结构明显优于CT，但对视网膜母细胞瘤的确诊不如CT敏感。在MRI的T1加权像上视网膜母细胞瘤显示为眼内软组织肿块，呈低、等、高混杂信号，其中低信号提示钙化，高信号提示出血，T2加权像上呈高低混杂信号。当肿瘤较大、累及视神经或视交叉时，MRI表现为这些结构的增粗，结构不清。静脉注射Gd-DTPA增强扫描，可见瘤体明显异常强化。

[鉴别诊断]  临床上视网膜母细胞瘤需与其它“白瞳症”的眼病相鉴别，如渗出性视网膜炎，该疾病发病年龄较大，视网膜下积聚脂性渗出液，继发视网膜脱离。B超声像图显示玻璃体内强光带，与眼球壁之间有许多弱光点，此为液体内胆固醇结晶的回声，病灶无钙化CT可资鉴别。

(二)恶性黑色素瘤(Malignant melanoma)

恶性黑色素瘤较少见，占全眼病的0.02～0.06%，多为单眼发病。起源于眼球壁中层的葡萄膜，其中85%为脉络膜黑色素瘤，常见于眼的后根部，呈局限性或弥漫性生长，为成人中最多见的一种恶性眼内肿瘤，在国外其发病率占眼内肿瘤的首位，在国内仅次于视网膜母细胞瘤。早期临床可无症状，继之可出现视网膜脱离，眼压升高，葡萄膜炎及视神经炎，球内出血及全身转移症状。

[US表现] 

1 呈半球状磨菇形实质性低回声肿物，向玻璃体暗区内突出。

2 实体肿瘤前缘有的较光滑，有的高低不平，肿瘤与玻璃体间尚有完整的视网膜回声带。

3 肿瘤前部回声较强，光点密集，又由于声衰减明显，向后光点逐渐减少，接近眼球壁呈无回声暗区，称之谓“挖空现象”。

4 部分肿瘤可有声影形成，这是由于恶性黑色素瘤有较强的衰减，较大的肿瘤后方的眶脂肪内常出现声影。

[CT表现]  CT显示玻璃体腔的高密度(CT值+48～+88Hu)肿块或眼球局限梭形增厚，肿瘤较小的呈扁平状沿脉络膜平面扩张，肿瘤较大可进入玻璃体，其头部和视网膜下肿瘤迅速增大，颈部因受玻璃膜裂口的影响而较狭窄，肿瘤整体呈“蘑茹云”状。密度均匀，边界清楚。行造影剂增强后，瘤体中等程度均匀强化。当肿瘤引起继发性视网膜及脉络膜剥离时，可出现视网膜及脉络膜下积液，球内出现低、等密度积液。

[MRI表现]  恶性黑色素瘤的信号颇具特征，在T1加权像上呈高信号， T2加权像上呈低信号与绝大多数眼眶肿瘤截然不同，是因为大部分黑色瘤含有黑色素颗粒，具有短T1短T2的性能。故黑色素瘤的信号强度和瘤体内含黑色素颗粒多少有关。肿瘤较大时，可突入玻璃体表现“蘑茹云”征象。如合并视网膜下积液，可见视网膜下呈长T1长T2信号。静注Gd-DTPA扫描，瘤体呈均匀一致的高信号。

[鉴别诊断]  眼球内转移瘤常累及葡萄膜，病灶也可为扁平状，CT鉴别较难，而MRI较易区分，转移瘤在T1加权像上呈低或等信号， T2加权像上呈高信号，与黑色素瘤信号截然不同。