案例：男性，14岁，自幼常见皮下瘀斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃体手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4分钟；凝血时间（普通试管法）18min；APTT(手工法）60秒（正常对照42秒）；PT15秒（正常对照11秒）。其叔父幼年时也有类似症状。患者STGT35秒(正常对，照14秒），可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为

试卷相关题目

• 1案例：男性，14岁，自幼常见皮下瘀斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃体手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4分钟；凝血时间（普通试管法）18min；APTT(手工法）60秒（正常对照42秒）；PT15秒（正常对照11秒）。其叔父幼年时也有类似症状。本病可初步怀疑为

  A.血友病

  B.ITP

  C.vWD

  D.过敏性紫癜

  E.维生素K缺乏症

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• 2案例：男性，16岁。阵发性腹痛、黑便3日，双下肢散在出血点，膝关节肿胀，腹软，下腹压痛。血白细胞13.5×109/L，血小板180×109/L，血红蛋白100g/L；尿蛋白质（+)，红细胞（+)，颗粒管型0〜3/HP。首选治疗措施是

  A.肾上腺皮质激素

  B.抗生素

  C.氯苯那敏

  D.外科手术

  E.雷尼替丁

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• 3案例：男性，16岁。阵发性腹痛、黑便3日，双下肢散在出血点，膝关节肿胀，腹软，下腹压痛。血白细胞13.5×109/L，血小板180×109/L，血红蛋白100g/L；尿蛋白质（+)，红细胞（+)，颗粒管型0〜3/HP。不常见的病因是

  A.细菌病毒

  B.食物，如鱼、牛奶

  C.某些药物

  D.寒冷因素

  E.放射性物质

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• 4案例：男性，16岁。阵发性腹痛、黑便3日，双下肢散在出血点，膝关节肿胀，腹软，下腹压痛。血白细胞13.5×109/L，血小板180×109/L，血红蛋白100g/L；尿蛋白质（+)，红细胞（+)，颗粒管型0〜3/HP。最可能的诊断是

  A.肾盂肾炎

  B.风湿性关节炎

  C.急性阑尾炎

  D.过敏性紫癜

  E.急性肾小球肾炎

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• 5血糖正常而尿糖阳性的是

  A.肾病综合征

  B.间质性肾炎

  C.慢性肾炎

  D.肝硬化

  E.甲状腺功能亢进

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• 6案例：男性，14岁，自幼常见皮下瘀斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃体手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4分钟；凝血时间（普通试管法）18min；APTT(手工法）60秒（正常对照42秒）；PT15秒（正常对照11秒）。其叔父幼年时也有类似症状。本病产前诊断的最佳指标为

  A.有家族史

  B.黏膜、关节出血

  C.STGT及纠正试验结果

  D.因子活性促凝活性测定

  E.基因诊断

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• 7案例：男性，14岁，自幼常见皮下瘀斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃体手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4分钟；凝血时间（普通试管法）18min；APTT(手工法）60秒（正常对照42秒）；PT15秒（正常对照11秒）。其叔父幼年时也有类似症状。与本病关系最密切也最需要鉴别的疾病为

  A.血友病乙

  B.先天性XI因子缺乏症

  C.严重肝病

  D.维生素缺乏

  E.vWD

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• 8案例：女性，18岁。月经量多，逐渐面色苍白，乏力，HGB70g/L，部分红细胞大小不等，中心淡染；骨髓铁粒幼细胞减少。该患者可能的诊断是

  A.缺铁性贫血

  B.巨幼细胞性贫血

  C.地中海贫血

  D.MDS

  E.再生障碍性贫血

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• 9案例：女性，18岁。月经量多，逐渐面色苍白，乏力，HGB70g/L，部分红细胞大小不等，中心淡染；骨髓铁粒幼细胞减少。最佳的治疗方案是

  A.维生素B12+铁剂

  B.输新鲜血

  C.叶酸+铁剂

  D.维生素B12+铁剂

  E.维生素C+铁剂

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• 10案例：女性，36岁。乏力5个月，伴左上腹饱胀感。体检：浅表淋巴结未及，脾肋下5cm。RBC3.6×1012/L，HGB92g/L，WBC190×109/L，PLT290×109/Lo分类：原粒0.01，早幼粒0.02，中幼粒0.1，晚幼粒0.4，杆粒0.34，嗜碱性粒细胞0.02，中性粒细胞碱性磷酸酶染色阴性。如需明确诊断，应先做的检查是

  A.CT

  B.骨髓检查和活检

  C.B超

  D.血沉

  E.蛋白电泳

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