案例：患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。本病人最可能的诊断是

试卷相关题目

• 1案例：男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g/L，WBC3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20（20%），骨髓涂片增生活跃，红系占0.53（53%），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12μg/L。何项辅助检查最具确诊价值

  A.骨髓铁染色

  B.糖水试验

  C.血清游离血红蛋白测定

  D.Ham试验

  E.Coombs试验

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• 2案例：男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g/L，WBC3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20（20%），骨髓涂片增生活跃，红系占0.53（53%），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12μg/L。在询问病史时，下列哪项最为重要

  A.有无服用药物史

  B.有无电离辐射史

  C.有无消化道出血史

  D.有无胆石症病史

  E.有无酱油样小便发作史

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• 3案例：男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g/L，WBC3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20（20%），骨髓涂片增生活跃，红系占0.53（53%），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12μg/L。本例最可能的诊断是

  A.缺铁性贫血

  B.海洋性贫血

  C.阵发性睡眠性血红蛋白尿

  D.自身免疫性溶血性贫血

  E.丙酮酸激酶缺乏症

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• 4案例：男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白68g/L，网织红细胞0.18（18%），白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验（-），Ham试验（-），红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。本例防治措施是

  A.输血

  B.输洗涤红细胞

  C.脾切除

  D.忌服氧化剂药物

  E.肾上腺皮质激素

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• 5案例：男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白68g/L，网织红细胞0.18（18%），白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验（-），Ham试验（-），红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。最可能的疾病诊断是

  A.遗传性球形细胞增多症

  B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

  C.丙酮酸激酶缺乏症

  D.不稳定血红蛋白病

  E.海洋性贫血

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• 6案例：患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。欲完善诊断依据，还应选作哪项检查

  A.外周血涂片观察

  B.血清铁蛋白

  C.血红蛋白电泳

  D.高铁血红蛋白还原试验

  E.抗人球蛋白试验

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• 7案例：患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。最有价值的治疗是

  A.补铁

  B.肾上腺皮质激素

  C.脾切除

  D.输血

  E.叶酸及维生素B12

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• 8案例：男性，35岁，因肝硬化食管静脉曲张破裂出血而行输血治疗，当输血至5分钟左右，患者突然烦躁不安，寒战，胸闷，腰背剧痛，皮肤发绀，呼吸困难，立即停止输血。该患者发生的输血反应是

  A.急性溶血反应

  B.非溶血性发热反应

  C.过敏反应

  D.细菌污染血输血反应

  E.循环负荷过重致心衰

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• 9案例：男性，35岁，因肝硬化食管静脉曲张破裂出血而行输血治疗，当输血至5分钟左右，患者突然烦躁不安，寒战，胸闷，腰背剧痛，皮肤发绀，呼吸困难，立即停止输血。若不及时处理，不会发生

  A.休克

  B.急性肾功能衰竭

  C.严重血管内溶血

  D.弥散性血管内凝血

  E.排出大量尿液呈酱油色

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• 10案例：男性，35岁，因肝硬化食管静脉曲张破裂出血而行输血治疗，当输血至5分钟左右，患者突然烦躁不安，寒战，胸闷，腰背剧痛，皮肤发绀，呼吸困难，立即停止输血。最可能的发生原因是

  A.Rh血型不合

  B.ABO血型不合

  C.少见稀有血型不合

  D.ABO亚型不合

  E.受血者自身原因

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