关于线粒体肌病，错误的是（    ）

试卷相关题目

• 1呈母系遗传的是（    ）

  A.Friedreich型共济失调

  B.肝豆状核变性

  C.神经纤维瘤病

  D.结节性硬化症

  E.线粒体脑肌病

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• 2“斧状脸”和“鹅颈”症状是下面哪种类型肌病的特征表现（    ）

  A.DMD

  B.BMD

  C.面肩肱型肌营养不良症

  D.肢带型肌营养不良症

  E.强直性肌营养不良症

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• 3先天性肌强直与强直性肌营养不良症的鉴别是（    ）

  A.发病从婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定

  B.表现为全身骨骼肌强直和肥大，握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重

  C.体检可以见到全身肌肉肥大

  D.叩击肌肉可以出现肌球

  E.不伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩

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• 4由于氯离子通透性降低导致的肌病为（    ）

  A.高钾型周期性瘫痪

  B.正常血钾型周期性瘫痪

  C.低钾型周期性瘫痪

  D.先天性肌强直

  E.多发性肌炎

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• 5假肥大型肌营养不良症患者的肌肉假性肥大与肌肉真性肥大的重要区别在于（    ）

  A.肌肉的结实度

  B.肌肉的肥大程度

  C.挤压时肌肉是否有疼痛

  D.叩击肌肉时出现“肌球”

  E.肌肉的力量

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• 6下列哪项检查有线粒体肌病及线粒体脑肌病的特征改变（    ）

  A.肌电图的改变

  B.脑脊液乳酸增高

  C.肌肉活检见RRF纤维

  D.实验室检查可以发现血清乳酸、丙酮酸增高

  E.电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常

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• 7患者女性，30岁，视物成双，睁眼费力6个月，晨轻暮重。查体:双眼上睑下垂，外展不到位，四肢正常。下列有确诊意义的检查是（    ）

  A.头部CT

  B.胸部X线

  C.腰穿查脑脊液

  D.新斯的明试验

  E.血钾检测

  F.检查是否有胸腺瘤

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• 8患者男性，35岁，反复发作性四肢无力1年，多于剧烈运动、劳累后出现，可自发缓解，发作时血钾低。该患者应考虑的诊断为（    ）

  A.进行性肌营养不良症

  B.低钾型周期性瘫痪

  C.先天性肌强直

  D.重症肌无力

  E.多发性肌炎

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• 9患者女性，40岁，既往有甲亢病史。跑步后，患者突然出现四肢无力，不能走路。查体：神志清，血压正常，四肢肌张力减低，腱反射减弱，病理征阴性。为明确诊断了，最应该进行的检查是（    ）

  A.心电图

  B.血钾测定

  C.血糖测定

  D.血钙测定

  E.脑电图

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• 10患者女性，40岁。渐起四肢无力6个月。查体:四肢肌力减退，近端明显，无明显肌萎缩、肌肥大及肌压痛。肌电图呈肌源性改变，该患者应考虑的诊断为（    ）

  A.重症肌无力

  B.多发性肌炎

  C.先天性肌强直

  D.进行性肌营养不良

  E.低钾性周期性瘫痪

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