案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。在进行检查明确诊断期间，应予以的治疗包括[提示：血MN78.5pg/ml(正常值14.0~90.0pg/ml)；血NMN4044.6pg/ml(正常值19.0~121.0pg/ml)。ECG：窦性心律不齐。动态血压监测：血压轻度升高，昼夜节律消失，最高177/105mmHg(3：00)。双肾CTA：双肾动脉未见异常，请结合临床。131I-MIBG检查：双侧肾上腺未见明显异常病变；胸部异常病变，考虑异位嗜铬细胞瘤可能]（    ）

试卷相关题目

• 1案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。为明确诊断应立即进行的检查项目包括（    ）

  A.心电图

  B.儿茶酚胺及其代谢产物

  C.甲状腺功能

  D.24小时动态血压

  E.血生化

  F.肾上腺CT

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• 2案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG大于140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。皮质醇增多症药物治疗中比较常用的有（    ）

  A.氨鲁米特

  B.酮康唑

  C.美替拉酮

  D.赛庚啶

  E.米非司酮

  F.密妥坦

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• 3案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG大于140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。此时优先考虑的应对方案是(提示：患者于第一次垂体手术后2年6个月接受了垂体γ刀治疗，症状无明显缓解）（    ）

  A.观察，等待放疗效果出现

  B.药物治疗

  C.再次垂体放疗

  D.再次垂体手术

  E.切除一侧肾上腺

  F.切除双侧肾上腺

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• 4案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG大于140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。此时的处置方案是(提示：经口鼻蝶窦内病变切除，同时行垂体探查，发现蝶窦病变为蝶窦囊肿，垂体有微腺瘤，切除微腺瘤。术后血压、血糖恢复正常，需要糖皮质激素替代。2年多后临床和激素测定提示皮质醇增多症复发）（    ）

  A.进一步检查以明确诊断

  B.没有必要做进一步检查

  C.如做进一步检查，应以垂体MRI动态加强为首选

  D.如做进一步检查，应以岩下静脉插管取血为首选

  E.如不做进一步检查，选择再次垂体手术

  F.如不做进一步检查，选择垂体放疗

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• 5案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG大于140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。根据现有条件，可能的诊断有（    ）

  A.ACTH依赖性皮质醇增多症

  B.ACTH非依赖性皮质醇增多症

  C.异位ACTH综合征

  D.库欣病

  E.肾上腺皮质增生症

  F.异位肾上腺皮质腺瘤

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• 6案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。应排除的疾病有（提示：经治疗后，血压控制在105/65mmHg左右，晨起心率80次/分）（    ）

  A.皮质醇增多症

  B.原发性醛固酮增多症

  C.肾性高血压

  D.肾小球肾炎

  E.消化性溃疡

  F.甲状腺功能亢进症

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• 7案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。该患者进一步的处理为（    ）

  A.应用多沙唑嗪控制血压

  B.待血压控制稳定后，行手术治疗

  C.对该患者进行相关基因检查

  D.明确诊断后，可立即行肿瘤手术切除术

  E.若肿瘤病理为恶性，可考虑化疗等

  F.术后应进行长期随访

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• 8案例：女性，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor)升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T35℃，P76次/分，BP100/70mmHg；齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。患者目前可能的诊断有（    ）

  A.消化系统疾病

  B.原发性肾上腺皮质功能减退

  C.异位ACTH综合征

  D.感染性脑病

  E.瑞尔黑变病

  F.多发性斑状色素沉着症

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• 9案例：女性，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor)升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T35℃，P76次/分，BP100/70mmHg；齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。为明确诊断应进行的检查项目包括（    ）

  A.腺垂体及肾上腺功能检查

  B.垂体MRI

  C.胸部X线片

  D.血电解质、血糖

  E.血气分析

  F.腹部B超

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• 10案例：女性，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor)升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T35℃，P76次/分，BP100/70mmHg；齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。目前此患者的最佳治疗是（提示实验室检查：ACTH250pg/ml，Cor80.04nmol/L，24小时尿Cor40μg；血钠130mmol/L，钾4.2mmol/L，氯98mmol/L；空腹血糖3.6mmol/L。胸部X线片、腹部B超未见明显异常。MRI：蝶鞍形态正常）（    ）

  A.静脉注射氢化可的松1000mg

  B.氢化可的松100mg加入10%葡萄糖氯化钠溶液静脉滴注

  C.适当补充氯化钾

  D.口服氢化可的松

  E.严格控制食盐摄入量

  F.口服葡萄糖溶液

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