案例：女性，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor)升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T35℃，P76次/分，BP100/70mmHg；齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。目前此患者的最佳治疗是（提示实验室检查：ACTH250pg/ml，Cor80.04nmol/L，24小时尿Cor40μg；血钠130mmol/L，钾4.2mmol/L，氯98mmol/L；空腹血糖3.6mmol/L。胸部X线片、腹部B超未见明显异常。MRI：蝶鞍形态正常）（    ）

试卷相关题目

• 1案例：女性，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor)升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T35℃，P76次/分，BP100/70mmHg；齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。为明确诊断应进行的检查项目包括（    ）

  A.腺垂体及肾上腺功能检查

  B.垂体MRI

  C.胸部X线片

  D.血电解质、血糖

  E.血气分析

  F.腹部B超

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• 2案例：女性，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor)升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T35℃，P76次/分，BP100/70mmHg；齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。患者目前可能的诊断有（    ）

  A.消化系统疾病

  B.原发性肾上腺皮质功能减退

  C.异位ACTH综合征

  D.感染性脑病

  E.瑞尔黑变病

  F.多发性斑状色素沉着症

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• 3案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。该患者进一步的处理为（    ）

  A.应用多沙唑嗪控制血压

  B.待血压控制稳定后，行手术治疗

  C.对该患者进行相关基因检查

  D.明确诊断后，可立即行肿瘤手术切除术

  E.若肿瘤病理为恶性，可考虑化疗等

  F.术后应进行长期随访

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• 4案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。应排除的疾病有（提示：经治疗后，血压控制在105/65mmHg左右，晨起心率80次/分）（    ）

  A.皮质醇增多症

  B.原发性醛固酮增多症

  C.肾性高血压

  D.肾小球肾炎

  E.消化性溃疡

  F.甲状腺功能亢进症

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• 5案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。在进行检查明确诊断期间，应予以的治疗包括[提示：血MN78.5pg/ml(正常值14.0~90.0pg/ml)；血NMN4044.6pg/ml(正常值19.0~121.0pg/ml)。ECG：窦性心律不齐。动态血压监测：血压轻度升高，昼夜节律消失，最高177/105mmHg(3：00)。双肾CTA：双肾动脉未见异常，请结合临床。131I-MIBG检查：双侧肾上腺未见明显异常病变；胸部异常病变，考虑异位嗜铬细胞瘤可能]（    ）

  A.注意休息，避免剧烈运动

  B.吸氧

  C.快速大量补液

  D.予以多沙唑嗪缓释片口服治疗

  E.低盐饮食

  F.应用多沙唑嗪后，再给予美托洛尔控制心率

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• 6案例：女性，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor)升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T35℃，P76次/分，BP100/70mmHg；齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。第2日病情明显好转，下一步处理包括（    ）

  A.高碳水化合物、高蛋白质饮食

  B.坚持终身皮质激素替代治疗

  C.如有大汗、腹泻等情况应酌情增加食盐摄入量

  D.应激时应增加皮质激素剂量

  E.需做外科手术时应检查评估肾上腺皮质功能

  F.病情好转后，逐渐减少用药量，直至停药

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• 7案例：男性，23岁，因“皮肤紫纹、血压升高8个月，向心性肥胖3个月”来诊。查体：BP145/95mmHg；典型皮质醇增多症体征。实验室检查：空腹血糖7.0mmol/L，血钾3.5mmol/L，钠142mmol/L；过夜小剂量地塞米松抑制试验：血F(8am)，服药前28.79μg/dl，服药后23.01μg/dl；血ACTH84.6~85.6pg/ml。为明确皮质醇增多症的病因诊断，应进行的检查项目包括（    ）

  A.大剂量地塞米松抑制试验

  B.小剂量地塞米松抑制试验(2日法)

  C.24小时尿钾、钠、氯

  D.CRH兴奋试验

  E.LDDST-CRH联合试验

  F.岩下静脉插管取血测ACTH

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• 8案例：男性，23岁，因“皮肤紫纹、血压升高8个月，向心性肥胖3个月”来诊。查体：BP145/95mmHg；典型皮质醇增多症体征。实验室检查：空腹血糖7.0mmol/L，血钾3.5mmol/L，钠142mmol/L；过夜小剂量地塞米松抑制试验：血F(8am)，服药前28.79μg/dl，服药后23.01μg/dl；血ACTH84.6~85.6pg/ml。以下影像学检查中，应首选（    ）

  A.腹部CT

  B.腹部MRI

  C.蝶鞍CT

  D.蝶鞍MRI

  E.胸部X线片

  F.胸部CT

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• 9案例：男性，23岁，因“皮肤紫纹、血压升高8个月，向心性肥胖3个月”来诊。查体：BP145/95mmHg；典型皮质醇增多症体征。实验室检查：空腹血糖7.0mmol/L，血钾3.5mmol/L，钠142mmol/L；过夜小剂量地塞米松抑制试验：血F(8am)，服药前28.79μg/dl，服药后23.01μg/dl；血ACTH84.6~85.6pg/ml。为明确诊断应进一步检查（提示：联合大、小剂量地塞米松抑制试验：对照第一日24小时UFC1431.60μg，第2日1285.20μg，小剂量服药后1678.60μg，大剂量服药后1677.00μg。MRI：垂体微腺瘤）（    ）

  A.垂体MRI动态加强

  B.CRH兴奋试验

  C.ACTH兴奋试验

  D.胰岛素低血糖兴奋试验

  E.岩下静脉取血插管测ACTH

  F.LDDST-CRH联合试验

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• 10案例：男性，23岁，因“皮肤紫纹、血压升高8个月，向心性肥胖3个月”来诊。查体：BP145/95mmHg；典型皮质醇增多症体征。实验室检查：空腹血糖7.0mmol/L，血钾3.5mmol/L，钠142mmol/L；过夜小剂量地塞米松抑制试验：血F(8am)，服药前28.79μg/dl，服药后23.01μg/dl；血ACTH84.6~85.6pg/ml。目前应主要考虑的诊断有（    ）

  A.ACTH依赖性皮质醇增多症

  B.ACTH非依赖性皮质醇增多症

  C.垂体性皮质醇增多症

  D.异位ACTH综合征

  E.库欣病

  F.原发性色素结节性肾上腺皮质病

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